| discussie |   |
|---|
goed gedifferentieerde liposarcomen komen voornamelijk voor bij patiënten van middelbare leeftijd en zijn vaak aanwezig als pijnloze, langzaam groeiende massa ‘ s. Vanwege site-afhankelijke verschillen in het gedrag van deze letsels, is hun nomenclatuur het onderwerp van discussie geweest . De termen “atypisch lipoom” en “atypisch intramusculair lipoom” werden geïntroduceerd om het relatief goedaardige verloop van goed gedifferentieerde liposarcomen aan te geven wanneer deze zich voordoen in de extremiteiten in vergelijking met hun retroperitoneale tegenhangers . Deze tumors metastaseren niet; nochtans, hebben zij hoge tarieven van lokale herhaling en goed gedocumenteerde potentieel voor vertraagde dedifferentiation in hogere rangsarcomen (met potentieel voor metastase).Oppervlakkige goed gedifferentieerde liposarcomen van de extremiteiten hebben de beste prognose van alle plaatsen. Vier chirurgische en pathologische reeksen hebben percentages gemeld van lokale herhaling van oppervlakkige extremiteitslaesies variërend van 0% tot 50% . De resultaten voor lokaal recidief van laesies van diepe extremiteiten waren consistenter, variërend van 43% tot 69% . Studies van retroperitoneale plaatsen hebben percentages van lokale recidief van 63% en 91% gemeld . Lucas et al. een lokaal recidief van 59% gemeld voor alle (meestal retroperitoneale) laesies die niet in de extremiteiten werden gevonden.
vanwege deze neiging tot lokaal recidief wordt brede lokale excisie aanbevolen voor de behandeling van deze laesies. Lucas et al. gemeld een 11% recidief percentage met brede lokale excisie vergeleken met hun 62% recidief percentage met marginale excisie. Brede lokale excisie kan vaak moeilijk zijn met zowel diepe ledematen en retroperitoneale laesies, waarschijnlijk bijdragen aan hun hogere recidief tarieven .
we zijn ons bewust van slechts één oppervlakkige laesie van de extremiteit die met gededifferentieerde, hogere graad histologie terugkeert . Diepe laesies van de extremiteiten keren vaker terug met gededifferentieerde histologie, met gemelde percentages variërend van 6% tot 13%. Retroperitoneale laesies komen nog vaker terug met dedifferentiatie, met gemelde percentages van 17-30% . Metastasen van gededifferentieerde recidieven zijn af en toe gemeld bij zowel diepe extremiteiten als retroperitoneale laesies . Retroperitoneale laesies veroorzaken uiteindelijk de dood (meestal als gevolg van lokale uitbreiding van de ziekte) in 30-38% van de gevallen .
de prognose op lange termijn en de initiële operatieve behandeling van eenvoudige lipomen en goed gedifferentieerde liposarcomen zijn verschillend. De eenvoudige lipomen worden vaak met succes behandeld door lokale of marginale uitsnijding, terwijl goed-gedifferentieerde liposarcomen bij voorkeur met brede lokale uitsnijding wegens hun hoge tarief van lokale herhaling worden behandeld. Goed gedifferentieerde liposarcomen vereisen ook langdurige klinische follow-up vanwege hun neiging tot vertraagde dedifferentiatie, die meestal 5-10 jaar na initiële resectie optreedt . Vanwege de verschillen in behandeling en prognose is het belangrijk om deze laesies preoperatief te onderscheiden. De uitdaging in weergave is dat beide letsels grossly vette massa ‘ s met significante overlapping in hun waaier van verschijningen zijn .
eenvoudige lipomen kunnen een karakteristiek voorkomen op MRI. Een discrete, ingekapselde, homogene vetmassa is zeer zeker een eenvoudige lipoom. Eenvoudige lipomen, echter, kan ook spiervezels, bloedvaten, vezelige septa, en gebieden van necrose of ontsteking bevatten. Al deze intralesional nonadipose componenten kunnen de correcte weergavediagnose verwarren omdat zij bevindingen kunnen nabootsen verbonden aan goed-gedifferentieerde liposarcomen.
verdikte of nodulaire septa (meestal > 2 mm dik), geassocieerde niet-adipose-massa ‘ s, prominente foci met een hoog T2-signaal en prominente gebieden van versterking zijn alle bevindingen waarvan gemeld is dat ze verdacht zijn voor liposarcoom . Helaas, al deze bevindingen zijn ook gemeld in pathologisch bewezen gevallen van eenvoudige lipomen .
in onze serie was MRI 100% specifiek voor de diagnose van eenvoudig lipoom wanneer een vettige massa weinig of geen dunne septa en minimale of geen gebieden van verbetering of hoog T2-signaal had. Infiltratieve intramusculaire lipomen zijn de uitzondering op deze beschrijving van lipoom. Hoewel sommige intramusculaire lipomen homogene vetmassa ‘ s zijn (Fig. 12), anderen zijn heterogene laesies met infiltratieve marges en gemengd spiervezels. Twee eerdere studies hebben aangetoond dat infiltratieve marges suggereren de diagnose van goedaardige intramusculaire lipoom eerder dan dat van goed-gedifferentieerde liposarcoom . Een van onze gevallen had dit uiterlijk en werd correct geïnterpreteerd prospectief als een infiltrerende intramusculaire lipoom (Fig. 2). Behalve dit geval van infiltratie van intramusculaire lipoom, vonden we de marges niet kritisch voor onze interpretaties. Wanneer een vettige massa niet overeenkwam met een van deze beschrijvingen, werd het verdacht geacht voor goed-gedifferentieerde liposarcoom. Met deze criteria vonden we dat MRI 100% gevoelig is voor goed gedifferentieerde liposarcoom onder 126 opeenvolgende vetmassa ‘ s.
ondanks 100% gevoeligheid en 83% specificiteit was onze PPV slechts 38%. Dit is grotendeels omdat 10 (63%) van 16 van onze verdachte massa ‘ s eigenlijk alternatieve goedaardige histologie hadden—wat we goedaardige lipoom varianten noemen. Deze laesies waren noch eenvoudige lipomen, noch goed gedifferentieerde liposarcomen, maar waren een mix van chondroïde lipoom, osteolipoom, hibernoom, angiolipoom, lipoleiomyoom en necrotische lipoom.
chondroïde lipoom werd voor het eerst beschreven in de pathologie literatuur in 1993 . Het wordt beschouwd als een goedaardige laesie die met succes wordt behandeld met lokale excisie. Ondanks zijn goedaardige aard en kenmerkende pathologische eigenschappen, heeft het sommige bevindingen die liposarcoom en myxoid chondrosarcoom bij pathologie nabootsen . We tonen aan dat deze tumor ook liposarcoom kan nabootsen op MRI (twee van de 16 vette tumoren verdacht voor liposarcoom) (Fig. 6). Ten minste één ander geval van MRI van chondroïde lipoom is gemeld; echter, deze massa was voornamelijk laag in signaal op T1-gewogen beelden met een paar dunne strengen van hoge signaal .Hibernoom is een zeldzame tumor van bruin vet waarvan wordt aangenomen dat het het vet van overwinterende dieren morfologisch nabootst. De eerste grote pathologiereeks die deze tumor evalueert werd gepubliceerd in 2001, die 170 gevallen herzien. Die reeks toonde de goedaardige aard van deze tumor; geen van de gevallen kwam terug tijdens een gemiddelde follow-up periode van 7,7 jaar. In deze serie en een overzicht van de literatuur beschreven de auteurs geen gevallen van metastase als gevolg van hibernoom. Ondanks hun goedaardige gedrag, kunnen sommige varianten van hibernoom histologisch worden verward met liposarcoom. Op dezelfde manier beschrijven vijf onafhankelijke rapporten geïsoleerde gevallen van hibernoom die liposarcoom nabootsen op MRI . In onze serie was een van de 16 vetmassa ‘ s die verdacht werden voor liposarcoom eigenlijk een geval van hibernoom (Fig. 8).
eenvoudige lipomen kunnen necrose of infarct ondergaan, waardoor heterogeniteit en massieve regio ‘ s ontstaan met beeldvormende kenmerken die vergelijkbaar zijn met die van niet-fatty Weefsel. Ten minste drie gevallen van vetnecrose die liposarcoom nabootst op CT of MRI zijn gemeld . In onze serie werden twee eenvoudige lipomen met gebieden van infarct prospectief geïnterpreteerd als verdacht voor mogelijke liposarcoom (Fig. 10).
twee andere gevallen van vals-positieve resultaten voor MRI-onderzoeken die als verdacht voor liposarcoom werden geïnterpreteerd, bleken in feite eenvoudige lipomen te vertegenwoordigen bij histologie (zonder vermelding van gebieden van necrose of niet-fatty-elementen). Een van deze was een diffuse infiltrerende lipomatose van de extremiteit die meerdere resecties had ondergaan voordat ze werd afgebeeld in onze instelling. De andere laesie was een vettige massa die duidelijk, zelfs achteraf gezien, meerdere kleine nodulaire gebieden had met andere signaalkenmerken dan die van vet (Fig. 11). Hoewel we dit als een vals-positieve bevinding voor statistische doeleinden beschouwden, speculeren we dat de histologische diagnose van eenvoudige lipoom te wijten was aan ofwel sectionering bias (sampling fout) of de aanwezigheid van goedaardige weefselelementen (bijvoorbeeld vezelig weefsel of vet necrose) die de patholoog koos om te negeren als incidenteel.
in onze reeks, één osteolipoma (Fig. 7A, 7B), één lipoleiomyoom en één angiolipoom (Fig. 9A, 9B) bootste ook goed gedifferentieerde liposarcomen na. Galant et al. rapporteerde een vergelijkbaar geval van een osteolipoom van de extremiteit die zich voordeed als een vette massa met nodulaire niet-fatty foci afgebeeld op MRI. Osteolipoom, lipoleiomyoom en angiolipoom worden allemaal als goedaardig beschouwd, maar nauwe en langdurige follow-up kan verstandig zijn vanwege een gebrek aan relevante klinische informatie.
ons beeldprotocol omvat doorgaans geen contrasttoediening voor de evaluatie van vetmassa ‘ s. Naar onze mening draagt contrasttoediening niet significant bij aan de diagnose (gezien andere beeldvormende kenmerken) en onderwerpt de patiënt aan extra kosten en risico ‘ s. Hosono et al. hebben aangetoond dat goed gedifferentieerde liposarcomen septa hebben die dramatischer verbeteren dan die van eenvoudige lipomen. Wij zijn het eens met deze bevinding, maar houden vol dat de diagnose kan worden gemaakt op basis van andere beeldvormende kenmerken. Bijvoorbeeld, dramatisch verbeterend septa zijn typisch dik, nodulair, en abnormaal in signaal op niet versterkte opeenvolgingen. Deze andere weergaveeigenschappen zouden de correcte diagnose voorstellen. Dikke septa die slecht verbeteren zou een goedaardige diagnose maar zou niet elimineren onzekerheid over een mogelijke kwaadaardige aard in het licht van de andere weergavefuncties. In onze serie, goedaardige vette tumoren, anders dan eenvoudige lipoom, verwarde de diagnose van goed-gedifferentieerde liposarcoom veel vaker. Er is weinig informatie in de literatuur over de versterkingspatronen van deze andere goedaardige vetlaesies. Er moet meer werk worden gedaan om de rol van contrastmiddelen te definiëren bij het onderscheiden van deze goedaardige lipoomvarianten van goed gedifferentieerde liposarcomen.Concluderend kan worden gesteld dat MRI nuttig is, maar onvolmaakt, bij het onderscheiden van lipomen, lipoomvarianten en goed gedifferentieerde liposarcomen. Een MRI-onderzoek met een discrete, homogene, vette massa kan worden beschouwd als diagnostisch van een eenvoudige lipoom. In onze serie was MRI 100% specifiek voor de diagnose wanneer een vettige massa weinig of geen dunne septa had; mild, lineair of geen verbetering; en minimaal of geen gebieden met een hoog T2-signaal.
bij de differentiële diagnose van een vetmassa die niet aan deze criteria voldoet, moet rekening worden gehouden met goed gedifferentieerde liposarcoom. In onze serie was het niet voldoen aan deze criteria 100% gevoelig en 83% specifiek voor de diagnose van goed gedifferentieerde liposarcoom onder 126 opeenvolgende vetmassa ‘ s. Wanneer de MRI verschijning van een extremiteit of lichaam wand tumor suggereert de diagnose van een goed gedifferentieerde liposarcoom, de laesie is eigenlijk meer kans om een van de goedaardige lipoom varianten. In onze reeks, omvatten deze tumors chondroid lipoom, osteolipoma, angiolipoma, hibernoom, lipoleiomyoma, en necrotic lipoom.
het is belangrijk dat de radioloog preoperatief de diagnose van een goed gedifferentieerd liposarcoom voorstelt in plaats van een eenvoudig lipoom, vanwege de verschillen in prognose, initiële behandeling en langdurige zorg. Brede lokale excisie en langdurige klinische follow-up (> 5 jaar) worden aanbevolen voor goed gedifferentieerde liposarcomen vanwege het hoge percentage lokaal recidief en de mogelijkheid van vertraagde dedifferentiatie (en het daaropvolgende risico op metastase). Hoewel we aantonen dat laesies die verdacht zijn voor goed gedifferentieerde liposarcoom op MRI eerder goedaardig zijn (64%), zijn we nog steeds van mening dat deze laesies behandeld moeten worden met brede lokale excisie indien haalbaar (gezien het risico van 36% op goed gedifferentieerde liposarcoom).
de termen “atypisch lipoom”, “atypisch intramusculair lipoom” en “atypisch lipomateuze tumor” zijn allemaal geïntroduceerd om minder bedreigende namen te geven voor goed gedifferentieerde liposarcomen van de extremiteiten . Wij zijn van mening dat deze termen geschikt zijn voor goed gedifferentieerde liposarcomen van de extremiteiten, zolang er wederzijds begrip is tussen de radioloog en de verwijzende arts over de betekenis ervan.
