| discuție |   |
|---|
liposarcoamele bine diferențiate apar predominant la pacienții de vârstă mijlocie și sunt adesea prezente ca mase nedureroase, cu creștere lentă. Din cauza diferențelor dependente de site în comportamentul acestor leziuni, nomenclatura lor a făcut obiectul dezbaterii . Termenii „lipom atipic” și „lipom intramuscular atipic” au fost introduși pentru a indica cursul relativ benign al liposarcomelor bine diferențiate atunci când apar la extremități în comparație cu omologii lor retroperitoneali . Aceste tumori nu metastazează; cu toate acestea, au rate ridicate de recurență locală și potențial bine documentat pentru dediferențierea întârziată în sarcoame de grad superior (cu potențial de metastază).
liposarcoamele superficiale bine diferențiate ale extremităților au cel mai bun prognostic dintre toate locurile. Patru serii chirurgicale și patologice au raportat rate de recurență locală a leziunilor superficiale ale extremităților variind de la 0% la 50% . Rezultatele pentru recurența locală a leziunilor profunde ale extremităților au fost mai consistente, variind de la 43% la 69% . Studiile asupra siturilor retroperitoneale au raportat rate de recurență locală de 63% și 91%. Lucas și colab. a raportat o rată de recurență locală de 59% pentru toate leziunile (mai ales retroperitoneale) care nu au fost găsite la extremități.
datorită acestei tendințe de recurență locală, excizia locală largă este susținută pentru tratamentul acestor leziuni. Lucas și colab. a raportat o rată de recurență de 11% cu excizie locală largă, comparativ cu rata de recurență de 62% cu excizia marginală. Excizia locală largă poate fi adesea dificilă atât cu extremitatea profundă, cât și cu leziunile retroperitoneale, contribuind probabil la ratele lor mai mari de recurență .
suntem conștienți de o singură leziune superficială a extremității recurentă cu histologie dediferențiată, de grad superior . Leziunile profunde ale extremităților reapar cu histologie dediferențiată mai frecvent, cu rate raportate cuprinse între 6% și 13% . Leziunile retroperitoneale reapar cu dediferențiere și mai frecvent, cu rate raportate de 17-30% . Metastazele din recidivele dediferențiate au fost raportate ocazional atât în leziunile profunde ale extremităților, cât și în cele retroperitoneale . Leziunile retroperitoneale provoacă în cele din urmă moartea (de obicei din cauza extinderii locale a bolii) în 30-38% din cazuri .
prognosticul pe termen lung și gestionarea operativă inițială a lipoamelor simple și a liposarcomelor bine diferențiate sunt diferite. Lipoamele Simple sunt adesea tratate cu succes prin excizie locală sau marginală, în timp ce liposarcoamele bine diferențiate sunt tratate preferențial cu excizie locală largă datorită ratei ridicate de recurență locală. Liposarcoamele bine diferențiate necesită, de asemenea, o urmărire clinică pe termen lung din cauza tendinței lor de dediferențiere întârziată, care apare de obicei la 5-10 ani după rezecția inițială . Datorită diferențelor de tratament și prognostic, este important să distingem aceste leziuni preoperator. Provocarea în imagistică este că ambele leziuni sunt mase grase grosiere, cu suprapuneri semnificative în gama lor de apariții .
lipoamele Simple pot avea un aspect caracteristic pe RMN. O masă grasă discretă, încapsulată, omogenă este cu siguranță o lipomă simplă. Cu toate acestea, lipoamele Simple pot conține și fibre musculare, vase de sânge, septuri fibroase și zone de necroză sau inflamație. Toate aceste componente nonadipose intralezionale pot confunda diagnosticul imagistic corect, deoarece pot imita constatările asociate cu liposarcoame bine diferențiate.
septa îngroșată sau nodulară (în general > 2 mm grosime), masele neaplicate asociate, focarele proeminente ale semnalului T2 ridicat și zonele proeminente de îmbunătățire sunt toate constatările raportate a fi suspecte pentru liposarcom . Din păcate, toate aceste constatări au fost raportate și în cazuri dovedite patologic de lipoame simple .
în seria noastră, RMN-ul a fost 100% specific în diagnosticul lipomului simplu atunci când o masă grasă grosolan a avut septuri subțiri puține sau deloc și zone minime sau deloc de îmbunătățire sau semnal T2 ridicat. Lipoamele intramusculare Infiltrative sunt excepția de la această descriere a lipomului. Deși unele lipoame intramusculare sunt mase grase omogene (Fig. 12), altele sunt leziuni eterogene cu margini infiltrative și fibre musculare amestecate. Două studii anterioare au arătat că marjele infiltrative sugerează diagnosticul lipomului intramuscular benign, mai degrabă decât cel al liposarcomului bine diferențiat . Unul dintre cazurile noastre a avut această apariție și a fost interpretat corect prospectiv ca un lipom intramuscular infiltrat (Fig. 2). În afară de acest caz unic de infiltrare a lipomului intramuscular, nu am găsit marjele critice pentru interpretările noastre. Când o masă grasă grosolană nu se potrivea cu niciuna dintre aceste descrieri, a fost considerată suspectă pentru liposarcomul bine diferențiat. Cu aceste criterii, am constatat că RMN-ul este 100% sensibil pentru liposarcomul bine diferențiat în rândul a 126 de mase grase grosiere consecutive.
în ciuda sensibilității 100% și a specificității 83%, PPV-ul nostru a fost de numai 38%. Acest lucru se datorează în mare parte faptului că 10 (63%) din 16 dintre masele noastre suspecte au avut de fapt histologie benignă alternativă—ceea ce numim variante benigne de lipom. Aceste leziuni nu au fost nici lipoame simple, nici liposarcoame bine diferențiate, ci au fost un amestec de lipom condroid, osteolipom, hibernom, angiolipom, lipoleiomiom și lipom necrotic.
lipomul Condroid a fost descris pentru prima dată în literatura de patologie în 1993 . Este considerată o leziune benignă care este tratată cu succes cu excizia locală. În ciuda naturii sale benigne și a caracteristicilor patologice distinctive, are unele descoperiri care imită liposarcomul și condrosarcomul mixoid la patologie . Arătăm că această tumoare poate imita și liposarcomul pe RMN (două din cele 16 tumori grase suspecte de liposarcom) (Fig. 6). A fost raportat cel puțin un alt caz de IRM de lipom condroid; cu toate acestea, această masă a fost predominant scăzută în semnal pe imaginile ponderate T1, cu câteva fire subțiri de semnal ridicat .
Hibernomul este o tumoare neobișnuită de grăsime brună despre care se crede că imită morfologic grăsimea animalelor hibernante. Prima serie mare de patologii care evaluează această tumoare a fost publicată în 2001, examinând 170 de cazuri. Această serie a arătat natura benignă a acestei tumori; niciunul dintre cazuri nu a reapărut în timpul unei perioade medii de urmărire de 7,7 ani. În această serie și o revizuire a literaturii, autorii nu au descris cazuri de metastaze datorate hibernomului. În ciuda comportamentului lor benign, unele variante de hibernom pot fi confundate histologic cu liposarcomul. În mod similar, cinci rapoarte independente descriu cazuri izolate de hibernom care imită liposarcomul pe RMN . În seria noastră, una dintre cele 16 mase grase considerate suspecte pentru liposarcom a fost de fapt un caz de hibernom (Fig. 8).
lipoamele Simple pot suferi necroză sau infarct, producând eterogenitate și regiuni asemănătoare masei cu caracteristici imagistice similare cu cele ale țesutului nonfat. Au fost raportate cel puțin trei cazuri de necroză grasă care imită liposarcomul la CT sau RMN . În seria noastră, două lipoame simple cu zone de infarct au fost interpretate prospectiv ca suspecte pentru un posibil liposarcom (Fig. 10).
încă două cazuri de rezultate fals pozitive pentru examinările RMN interpretate ca suspecte pentru liposarcom au fost de fapt găsite pentru a reprezenta lipoame simple la histologie (fără a menționa zonele de necroză sau elemente nonfatty). Una dintre acestea a fost o lipomatoză difuză infiltrativă a extremității care a suferit mai multe rezecții înainte de a fi imaginată la instituția noastră. Cealaltă leziune a fost o masă grasă grosolană care, în mod clar, chiar și retrospectiv, a avut mai multe zone nodulare mici cu caracteristici de semnal, altele decât cele ale grăsimii (Fig. 11). Deși am considerat acest lucru o constatare fals pozitivă în scopuri statistice, speculăm că diagnosticul histologic al lipomului simplu s-a datorat fie părtinirii secționării (eroare de eșantionare), fie prezenței elementelor tisulare benigne (de exemplu, țesut fibros sau necroză grasă) pe care patologul a ales să le ignore ca incidentale.
în seria noastră, un osteolipom (Fig. 7A, 7B), un lipoleiomiom și un angiolipom (Fig. 9a, 9B) au imitat, de asemenea, liposarcoamele bine diferențiate. Galant și colab. a raportat un caz similar de osteolipom al extremității care se prezintă ca o masă grasă cu focare nodulare nonfatty descrise pe RMN. Osteolipomul, lipoleiomiomul și angiolipomul sunt considerate a fi benigne, dar urmărirea pe termen lung și pe termen lung poate fi prudentă din cauza lipsei de informații clinice pertinente.
protocolul nostru imagistic nu include de obicei administrarea contrastului pentru evaluarea masei grase. În opinia noastră, administrarea contrastului nu contribuie semnificativ la diagnostic (având în vedere alte caracteristici imagistice) și supune pacientul la costuri și riscuri suplimentare. Hosono și colab. au arătat că liposarcoamele bine diferențiate au septuri care se îmbunătățesc mai dramatic decât cele ale lipomelor simple. Suntem de acord cu această constatare, dar susținem că diagnosticul poate fi făcut pe baza altor caracteristici imagistice. De exemplu, septurile care îmbunătățesc dramatic sunt de obicei groase, nodulare și anormale în semnal pe secvențe neîmbunătățite. Aceste alte caracteristici imagistice ar sugera diagnosticul corect. Septa groasă care se îmbunătățește slab ar favoriza un diagnostic benign, dar nu ar elimina incertitudinea cu privire la o posibilă natură malignă în lumina celorlalte caracteristici imagistice. În seria noastră, tumorile grase benigne, altele decât lipomul simplu, au confundat diagnosticul de liposarcom bine diferențiat mult mai frecvent. Există puține informații în literatura de specialitate cu privire la modelele de îmbunătățire a acestor alte leziuni grase benigne. Trebuie depuse mai multe eforturi pentru a defini rolul agenților de contrast în distingerea acestor variante benigne de lipom de liposarcoamele bine diferențiate.
în concluzie, RMN-ul este util, dar imperfect, în distingerea lipomelor, a variantelor de lipom și a liposarcomelor bine diferențiate. Un examen RMN care arată o masă discretă, omogenă, grasă poate fi considerat diagnostic al unui lipom simplu. În seria noastră, RMN-ul a fost 100% specific pentru diagnostic ori de câte ori o masă grasă grosolană a avut septuri puține sau deloc subțiri; ușoară, liniară sau fără îmbunătățire; și zone minime sau fără semnal T2 ridicat.
liposarcomul bine diferențiat trebuie luat în considerare în diagnosticul diferențial al unei mase grase grosiere care nu îndeplinește aceste criterii. În seria noastră, neîndeplinirea acestor criterii a fost 100% sensibilă și 83% specifică pentru diagnosticul liposarcomului bine diferențiat între 126 de mase grase grosiere consecutive. Când apariția RMN a unei tumori a extremităților sau a peretelui corpului sugerează diagnosticul unui liposarcom bine diferențiat, leziunea este de fapt mai probabil să fie una dintre variantele benigne de lipom. În seria noastră, aceste tumori au inclus lipomul condroid, osteolipomul, angiolipomul, hibernomul, lipoleiomiomul și lipomul necrotic.
este important ca radiologul să sugereze preoperator diagnosticul unui liposarcom bine diferențiat, mai degrabă decât al unui lipom simplu, din cauza diferențelor de prognostic, tratament inițial și îngrijire pe termen lung. Excizia locală largă și urmărirea clinică pe termen lung (> 5 ani) sunt recomandate pentru liposarcoame bine diferențiate din cauza ratei ridicate de recurență locală și a potențialului de dediferențiere întârziată (și a riscului ulterior de metastaze). Deși arătăm că leziunile suspecte pentru liposarcomul bine diferențiat la RMN sunt de fapt mai susceptibile de a fi benigne (64%), credem totuși că aceste leziuni ar trebui tratate cu excizie locală largă, dacă este posibil (având în vedere riscul de 36% de liposarcom bine diferențiat).
termenii „lipom atipic”, „lipom intramuscular atipic” și „tumoare lipomatoasă atipică” au fost introduși pentru a oferi nume mai puțin amenințătoare pentru liposarcoamele bine diferențiate ale extremităților . Considerăm că acești termeni sunt adecvați pentru liposarcoamele bine diferențiate ale extremităților, atâta timp cât există o înțelegere reciprocă între radiolog și clinicianul de referință cu privire la semnificația lor.
