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잘 분화 된 지방 육종은 주로 중년 환자에서 발생하며 종종 통증이없고 느리게 성장하는 덩어리로 나타납니다. 이러한 병 변의 동작에 사이트 종속 차이 때문에 그들의 명칭 논쟁의 대상이 되었습니다. 용어”비정형 지방종”및”비정형 근육 내 지방종”은 후 복막 대응 물과 비교하여 사지에서 발생할 때 잘 분화 된 지방 육종의 비교적 양성 과정을 나타 내기 위해 도입되었습니다. 이 종양은 전이하지 않습니다;그러나,그들은 높은 등급의 육종으로 지연 탈분화에 대한 국소 재발 및 잘 문서화 가능성의 높은 비율을 가지고(전이 가능성).
사지의 표면적으로 잘 분화 된 지방 육종은 모든 부위에서 가장 좋은 예후를 보입니다. 4 개의 외과 및 병리학 시리즈는 0%에서 50%에 배열하는 표면 말단 병변의 국부적으로 재발의 비율을 보고했습니다. 깊은 말단 병변의 국소 재발에 대한 결과는 43%에서 69%까지 더 일관성이 있습니다. 후 복막 부위의 연구는 63%와 91%의 국소 재발 비율을보고했습니다. 루카스 등. 사지에서 발견되지 않은 모든(주로 후 복막)병변에 대한 국소 재발의 59%비율을보고했습니다.
국소 재발에 대한 이러한 성향 때문에,이러한 병변의 치료를 위해 광범위한 국소 절제가 옹호된다. 루카스 등. 한계 절제를 가진 그들의 62%재발 비율과 비교된 넓은 국부적으로 절제를 가진 11%재발 비율을 보고했습니다. 넓은 국소 절제는 종종 깊은 말단과 후 복막 병변 모두에서 어려울 수 있으며,더 높은 재발률에 기여할 수 있습니다.
우리는 탈분화 된 고급 조직학으로 반복되는 말단의 단 하나의 표면 병변을 알고 있습니다. 사지의 깊은 병변은 탈분화 조직학으로 더 자주 재발하며,보고 된 비율은 6%에서 13%사이입니다. 후 복막 병변은 17-30%의보고 된 비율로 탈분화로 더욱 자주 재발합니다. 탈분화 재발로 인한 전이는 때때로 깊은 말단 및 후 복막 병변 모두에서 보고되었다. 후 복막 병변은 궁극적으로 30-38%의 사례에서 사망을 유발합니다(일반적으로 질병의 국소 확장으로 인해).
단순 지방종 및 잘 분화 된 지방 육종의 장기 예후 및 초기 수술 관리는 다르다. 단순 지방종은 종종 국소 또는 한계 절제에 의해 성공적으로 치료되는 반면,잘 분화 된 지방 육종은 국소 재발률이 높기 때문에 넓은 국소 절제로 우선적으로 치료됩니다. 잘 분화 된 지방 육종은 또한 지연된 탈분화에 대한 성향 때문에 장기간의 임상 추적 관찰이 필요하며,일반적으로 초기 절제술 후 5-10 년 후에 발생합니다. 치료 및 예후의 차이 때문에 수술 전 이러한 병변을 구별하는 것이 중요합니다. 이미징에서 도전은 두 병 변 모습의 그들의 범위에 상당한 중복과 함께 심하게 지방 질량입니다.
단순 지방종은 자기 공명 영상에 특징적인 모양을 가질 수 있습니다. 이산,캡슐화,균일 한 지방 질량은 가장 확실하게 간단한 지방종입니다. 그러나 단순 지방종에는 근육 섬유,혈관,섬유 성 격막 및 괴사 또는 염증 부위도 포함될 수 있습니다. 이러한 모든 병변 내 비 노출 성분은 잘 분화 된 지방 육종과 관련된 소견을 모방 할 수 있기 때문에 올바른 영상 진단을 혼란스럽게 할 수 있습니다.
두꺼워 지거나 결절성 중격(일반적으로>2 밀리미터 두께),관련 비 전치 종괴,높은 티 2 신호의 두드러진 초점 및 눈에 띄는 향상 부위는 모두 지방 육종에 대해 의심스러운 것으로보고 된 결과입니다. 불행히도,이러한 모든 발견은 병리학 적으로 입증 된 단순 지방종의 경우에도보고되었습니다.
우리의 시리즈,자기 공명 영상 했다 100%단순 지방 종 진단에 특정 때 조잡 한 지방 질량 했다 몇 가지 또는 전혀 얇은 격막 및 향상 또는 높은 티 2 신호의 최소 또는 전혀 영역. 침윤성 근육 내 지방종은 지방종에 대한 이러한 설명의 예외입니다. 일부 근육 내 지방종은 균질 한 지방 덩어리이지만(그림 2). 12),다른 것들은 침윤성 마진과 혼합 된 근육 섬유를 가진 이질적인 병변이다. 두 개의 이전 연구에 따르면 침윤성 마진이 잘 분화 된 지방 육종보다는 양성 근육 내 지방종의 진단을 시사하는 것으로 나타났습니다. 우리의 사례 중 하나는이 모양을 가졌으며 침윤성 근육 내 지방종으로 전향 적으로 올바르게 해석되었습니다(그림 2). 2). 근육내 지방종 침투의 이 단순한 케이스 이외에,우리는 우리의 해석에 긴요하기 위하여 한계를 찾아내지 않았다. 조잡한 지방 질량이 이 묘사의 어느 쪽이든과 일치하지 않을 때,잘 분화된 지방 육종을 위해 의심스러운 여겨졌습니다. 이러한 기준으로,우리는 자기 공명 영상 100%126 연속 심하게 지방 질 중 잘 분화 된 지방 육종에 대 한 민감한 발견.
100%민감도 및 83%특이성에도 불구하고 우리의 피피 전류는 38%에 불과했습니다. 이것은 우리의 의심스러운 대중 중 16 개 중 10 개(63%)가 실제로 양성 조직학(양성 지방종 변종이라고 부르는)을 가지고 있었기 때문입니다. 이 병변은 단순 지방종이나 잘 분화 된 지방 육종이 아니었지만 연골 지방종,골 지방종,동면 종,혈관 지방종,지방 근종 및 괴사 성 지방종의 혼합이었습니다.
연골 지방종은 1993 년 병리학 문헌에서 처음 기술되었다. 그것은 국소 절제로 성공적으로 치료되는 양성 병변으로 간주됩니다. 양성 특성과 독특한 병리학 적 특징에도 불구하고 병리학에서 지방 육종 및 점액 성 연골 육종을 모방 한 몇 가지 발견이 있습니다. 우리는이 종양이 또한 자기 공명 영상(지방 육종에 대해 의심스러운 16 개의 지방 종양 중 2 개)에서 지방 육종을 모방 할 수 있음을 보여줍니다(그림 1). 6). 연골 지방종의 자기 공명 영상의 적어도 하나의 다른 사례가보고되었습니다; 그러나,이 질량은 높은 신호의 몇 가지 얇은 가닥으로 티 1 가중치 이미지에서 주로 낮은 신호였습니다.
동면종은 동면 동물의 지방을 형태 학적으로 모방 한 것으로 생각되는 드문 갈색 지방 종양입니다. 이 종양을 평가하는 첫 번째 대형 병리학 시리즈는 2001 년에 발표되어 170 건을 검토했습니다. 그 시리즈는 이 종양의 양성 성격을 보여주었습니다;케이스의 아무도는 7.7 년의 평균 후속 기간 도중 재발하지 않았습니다. 이 시리즈 및 문헌 검토에서 저자는 동면 노마로 인한 전이 사례를 설명하지 않았습니다. 그들의 양성 행동에도 불구하고,동면 종의 일부 변종은 조직 학적으로 지방 육종과 혼동 될 수 있습니다. 마찬가지로,5 개의 독립적 인 보고서는 자기 공명 영상에 지방 육종을 모방 한 동면종의 고립 된 사례를 설명합니다. 우리 시리즈에서는 지방 육종에 대해 의심스러운 것으로 간주되는 16 개의 지방 덩어리 중 하나가 실제로 최대 절전 모드(그림 2)의 경우였습니다. 8).
단순 지방종은 괴사 또는 경색을 겪을 수 있으며,무 지방 조직과 유사한 영상 기능을 가진 이질성 및 질량 같은 영역을 생성 할 수 있습니다. 적어도 세 가지 경우 지방 괴사 흉내 낸 지방 육종 에 코네티컷 또는 자기 공명 영상 보고되었습니다. 우리의 시리즈에서는,경색의 지역을 가진 2 개의 간단한 지방종은 가능한 지방 육종을 위해 의심스러운 것과 같이 전향 적으로 해석되었다(무화과. 10).
지방 육종에 대해 의심스러운 것으로 해석 된 자기 공명 영상 검사에 대한 위양성 결과가 2 건 더 많은 경우 실제로 조직학에서 단순 지방종을 나타내는 것으로 밝혀졌습니다(괴사 부위 또는 무 지방성 요소에 대한 언급 없음). 이들 중 하나는 우리 기관에서 이미징되기 전에 여러 번 절제술을받은 말단의 확산 침윤 지방 종증이었습니다. 다른 병변은 분명히,돌이켜 보면,지방 이외의 신호 특성을 가진 여러 개의 작은 결절 영역을 가지고있는 심하게 지방 덩어리였습니다(그림 1). 11). 비록 우리가 고려이 거짓-긍정적인 통계 목적을 위해 찾는,우리는 단순한 지방 종 조직 학적 진단 절편 바이어스(샘플링 오류)또는 양성 조직 요소(예를 들어,섬유 조직 또는 지방 괴 사)병리학자로 우연으로 무시 하기로 존재의 존재 때문 이라고 추측.
우리 시리즈에서는 하나의 골 지방종(그림. 지방 근종,지방 근종 및 혈관 지방종(그림 1). 또한 잘 분화 된 지방 육종을 모방했다. 갈란트 등. 자기 공명 영상에 묘사 된 결절성 무 지방 병소와 지방 질량으로 제시 말단의 골 지방종의 유사한 사례를보고. 골 지방종,지방 근종 및 혈관 지방종은 모두 양성으로 생각되지만 관련 임상 정보가 부족하기 때문에 가깝고 장기적인 추적 관찰이 신중할 수 있습니다.
우리의 이미징 프로토콜은 일반적으로 지방 질량의 평가를위한 대조 관리를 포함하지 않습니다. 우리의 의견으로는,대조 행정은 진단에(다른 화상 진찰 특징을 주어)두드러지게 공헌하지 않으며 추가 비용 및 위험에 환자를 복종시킵니다. 호소노 외. 잘 분화 된 지방 육종은 단순한 지방종보다 더 극적으로 향상 격막을 가지고 있음을 보여 주었다. 우리는 이 발견에 동의하고 그러나 진단이 그밖 화상 진찰 특징을 기준으로 하여 할 수 있다는 것을 유지합니다. 예를 들면,극적으로 강화 격막은 전형적으로 강화되지 않는 순서에 신호에서 두껍고,마디 모양,그리고 비정상적입니다. 이 다른 화상 진찰 특징은 정확한 진단을 건의할 것입니다. 가난하게 강화하는 두꺼운 격막은 양성 진단을 호의를 보이고 그러나 다른 화상 진찰 특징에 비추어 가능한 악성 본질에 관하여 불확실을 삭제하지 않을 것입니다. 우리 시리즈에서는 단순 지방종 이외의 양성 지방 종양이 잘 분화 된 지방 육종의 진단을 훨씬 더 자주 혼동했습니다. 이러한 다른 양성 지방 병 변의 향상 패턴에 관한 문헌에 정보의 소수가 있다. 이러한 양성 지방종 변이체를 잘 분화 된 지방 육종과 구별 할 때 조영제의 역할을 정의하기 위해 더 많은 작업을 수행해야합니다.
결론적으로,자기 공명 영상은 지방종,지방종 변이체 및 잘 분화 된 지방 육종을 구별하는 데 유용하지만 불완전하다. 이산적이고 균질 한 지방 덩어리를 보여주는 자기 공명 영상 검사는 단순한 지방종의 진단으로 간주 될 수 있습니다. 우리의 시리즈,자기 공명 영상은 100%조잡 한 지방 질량은 몇 가지 또는 전혀 얇은 격막을 했다 때마다 진단에 대 한 특정;가벼운,선형,또는 전혀 향상;그리고 높은 티 2 신호의 최소 또는 전혀 영역.
잘 분화 된 지방 육종은 이러한 기준을 충족하지 않는 심하게 지방 질량의 감별 진단에서 고려되어야한다. 우리의 시리즈에서 이러한 기준을 충족 하지 100%민감하고 83%126 연속 심하게 지방 질 중 잘 분화 된 지방 육 종 진단에 대 한 특정 했다. 말단 또는 체벽 종양의 자기 공명 영상 외관이 잘 분화 된 지방 육종의 진단을 암시 할 때,병변은 실제로 양성 지방종 변이체 중 하나 일 가능성이 더 높습니다. 우리 시리즈에서이 종양에는 연골 지방종,골 지방종,혈관 지방종,동면종,지방 근종 및 괴사 지방종이 포함되었습니다.
방사선 전문의는 예후,초기 치료 및 장기 치료의 차이로 인해 간단한 지방종이 아닌 잘 분화 된 지방 육종의 진단을 수술 전 제안하는 것이 중요합니다. 넓은 국소 절제 및 장기 임상 추적 관찰(>5 년)은 국소 재발률이 높고 지연된 탈분화 가능성(및 후속 전이 위험)으로 인해 잘 분화 된 지방 육종을 옹호합니다. 우리는 자기 공명 영상에 잘 분화 된 지방 육종에 대한 의심스러운 병변이 실제로 양성 일 가능성이 더 높다는 것을 보여 주지만(64%),우리는 여전히 이러한 병변이 가능한 경우 넓은 국소 절제술로 치료되어야한다고 생각합니다(잘 분화 된 지방 육종의 36%위험).
용어”비정형 지방종”,”비정형 근육 내 지방종”및”비정형 지방 종성 종양”은 모두 사지의 잘 분화 된 지방 육종에 대해 덜 위협적인 이름을 제공하기 위해 도입되었습니다. 우리는 이러한 용어 만큼 방사선 및 참조 임상의 그들의 의미에 대 한 상호 이해는 사지의 잘 분화 된 지방 육종에 대 한 적절 한 믿습니다.
