| beszélgetés |   |
|---|
a jól differenciált liposarcomák elsősorban középkorú betegeknél fordulnak elő, és gyakran fájdalommentes, lassan növekvő tömegként jelentkeznek. Ezen elváltozások viselkedésének helyfüggő különbségei miatt nómenklatúrájuk vita tárgyát képezte . Az “atipikus lipoma” és az “atipikus intramuszkuláris lipoma” kifejezéseket azért vezették be, hogy jelezzék a jól differenciált liposarcomák viszonylag jóindulatú lefolyását, amikor a végtagokban fordulnak elő, összehasonlítva retroperitoneális társaikkal . Ezek a daganatok nem metasztatizálódnak; azonban magas a lokális kiújulás aránya és jól dokumentált a késleltetett dedifferenciáció lehetősége magasabb fokú szarkómákká (metasztázis lehetőségével).
a végtagok felületes, jól differenciált liposarcomái az összes hely közül a legjobb prognózissal rendelkeznek. Négy sebészeti és patológiai sorozat számolt be a felületes végtagi elváltozások lokális kiújulásának arányáról 0% – tól 50% – ig. A mély végtagi elváltozások helyi megismétlődésének eredményei következetesebbek voltak, 43% – tól 69% – ig terjedtek . A retroperitoneális helyeken végzett vizsgálatok 63% – os és 91% – os lokális kiújulás arányáról számoltak be . Lucas et al. a helyi kiújulás 59% – os arányát jelentették az összes (többnyire retroperitoneális) elváltozás esetében, amelyek nem találhatók a végtagokban.
a helyi megismétlődésre való hajlam miatt széles helyi kivágást javasolnak ezen elváltozások kezelésére. Lucas et al. 11% – os kiújulási arányt jelentettek széles helyi kivágással, összehasonlítva a 62% – os kiújulási arányukkal, marginális kivágással. A széles helyi kivágás gyakran nehéz lehet mind a mély végtag, mind a retroperitoneális elváltozások esetén, valószínűleg hozzájárulva magasabb kiújulási arányukhoz .
a végtagnak csak egy felületes elváltozásáról tudunk, amely dedifferenciált, magasabb fokú szövettannal ismétlődik. A végtagok mély elváltozásai gyakrabban fordulnak elő dedifferenciált szövettanilag, a jelentett arány 6% – tól 13% – ig terjed . A retroperitoneális elváltozások még gyakrabban fordulnak elő dedifferenciációval, a jelentett Arány 17-30% . Dedifferenciált kiújulásokból származó metasztázisokat alkalmanként jelentettek mind a mély végtagokban, mind a retroperitoneális elváltozásokban . A retroperitoneális elváltozások végül az esetek 30-38% – ában halált okoznak (általában a betegség helyi kiterjesztése miatt).
az egyszerű lipomák és a jól differenciált liposarcomák hosszú távú prognózisa és kezdeti operatív kezelése eltérő. Az egyszerű lipomákat gyakran sikeresen kezelik helyi vagy marginális kivágással, míg a jól differenciált liposarcomákat előnyösen széles helyi kivágással kezelik, mivel magas a helyi kiújulás aránya. A jól differenciált liposarcomák hosszú távú klinikai nyomon követést is igényelnek, mivel hajlamosak a késleltetett dedifferenciálódásra, jellemzően 5-10 évvel a kezdeti reszekció után. A kezelés és a prognózis különbségei miatt fontos megkülönböztetni ezeket a léziókat a műtét előtt. A képalkotás kihívása az, hogy mindkét elváltozás súlyosan zsíros tömeg, jelentős átfedéssel a megjelenésük tartományában .
az egyszerű lipomáknak jellegzetes megjelenése lehet az MRI-n. A diszkrét, kapszulázott, homogén zsírtömeg minden bizonnyal egyszerű lipoma. Az egyszerű lipomák azonban tartalmazhatnak izomrostokat, ereket, rostos szeptákat, valamint nekrózis vagy gyulladás területeit is. Mindezek az intralesionális nonadipose komponensek megzavarhatják a helyes képalkotó diagnózist, mert utánozhatják a jól differenciált liposarcomákkal kapcsolatos eredményeket.
megvastagodott vagy nodularis septa (általában > 2 mm vastag), kapcsolódó nonadipose tömegek, kiemelkedő gócok magas T2 jel, és kiemelkedő területek javítása mind megállapítások jelentették, hogy gyanús liposarcoma . Sajnos mindezekről az eredményekről az egyszerű lipomák kórosan bizonyított eseteiben is beszámoltak .
sorozatunkban az MRI 100% – ban specifikus volt az egyszerű lipoma diagnózisában, amikor a súlyosan zsíros tömegnek kevés vagy egyáltalán nem volt vékony septa, és minimális vagy semmilyen fokozódási területe vagy magas T2 jel. Az infiltratív intramuszkuláris lipomák kivételt képeznek a lipoma ezen leírása alól. Bár néhány intramuszkuláris lipoma homogén zsíros tömeg (ábra. 12), mások heterogén elváltozások infiltratív margókkal és összekeveredett izomrostokkal. Két korábbi tanulmány kimutatta, hogy az infiltratív margók a jóindulatú intramuszkuláris lipoma diagnózisára utalnak, nem pedig a jól differenciált liposarcomára . Az egyik esetünkben ez a megjelenés volt, és helyesen értelmezték prospektív módon, mint infiltráló intramuszkuláris lipoma (ábra. 2). Az intramuszkuláris lipoma beszivárgásának egyetlen esetén kívül nem találtuk kritikusnak a margókat értelmezéseink szempontjából. Amikor a súlyosan zsíros tömeg nem felelt meg ezeknek a leírásoknak, gyanúsnak tekintették a jól differenciált liposarcoma esetében. Ezekkel a kritériumokkal azt találtuk, hogy az MRI 100% – ban érzékeny a jól differenciált liposarcomára 126 egymást követő súlyosan zsíros tömeg között.
a 100% – os érzékenység és a 83% – os specifitás ellenére a PPV csak 38% volt. Ez nagyrészt azért van, mert 10 (63%) 16 gyanús tömegünk valójában alternatív jóindulatú szövettan volt—amit jóindulatú lipoma variánsoknak nevezünk. Ezek a léziók nem egyszerű lipomák vagy jól differenciált liposarcomák voltak, hanem chondroid lipoma, osteolipoma, hibernoma, angiolipoma, lipoleiomyoma és nekrotikus lipoma keveréke.
a Chondroid lipomát először a patológiai szakirodalomban írták le 1993-ban . Jóindulatú elváltozásnak tekintik, amelyet sikeresen kezelnek helyi kivágással. Annak ellenére, hogy jóindulatú természete és megkülönböztető patológiás jellemzői vannak, vannak olyan megállapításai, amelyek utánozzák a liposarcomát és a myxoid chondrosarcomát a patológiában . Megmutatjuk, hogy ez a daganat utánozhatja a liposarcomát az MRI-n is (a liposarcoma szempontjából gyanús 16 zsíros daganat közül kettő) (ábra. 6). Legalább egy másik chondroid lipoma MRI esetéről számoltak be; ennek a tömegnek azonban túlnyomórészt alacsony volt a jele a T1-súlyozott képeken, néhány vékony szál magas jellel .
a Hibernoma a barna zsír ritka daganata, amelyről azt gondolják, hogy morfológiailag utánozza a hibernáló állatok zsírját. Az első nagy patológiai sorozat, amely ezt a daganatot értékelte, 2001-ben jelent meg, 170 esetet áttekintve. Ez a sorozat megmutatta ennek a daganatnak a jóindulatú jellegét; az esetek egyike sem ismétlődött meg a 7,7 éves átlagos követési időszak alatt. Ebben a sorozatban és az irodalom áttekintésében a szerzők nem írtak le áttétet a hibernoma miatt. Jóindulatú viselkedésük ellenére a hibernoma egyes változatai szövettanilag összekeverhetők a liposarcomával. Hasonlóképpen, öt független jelentés írja le a liposarcomát utánzó hibernoma izolált eseteit az MRI-n . Sorozatunkban a liposarcoma szempontjából gyanúsnak tartott 16 zsírtömeg egyike valójában hibernoma esete volt (ábra. 8).
az egyszerű lipomák nekrózison vagy infarktuson eshetnek át, heterogenitást és tömegszerű régiókat eredményezve, amelyek képalkotási jellemzői hasonlóak a nem zsíros szövetekéhez. Legalább három esetben a zsír nekrózis utánzó liposarcoma a CT vagy MRI számoltak be . Sorozatunkban két egyszerű, infarktus területű lipomát prospektív módon úgy értelmeztünk, hogy gyanús a lehetséges liposarcoma (ábra. 10).
a liposarcoma szempontjából gyanúsnak értelmezett MRI vizsgálatok hamis pozitív eredményeinek további két esetét valójában egyszerű lipomáknak találták a szövettanban (a nekrózis vagy a nem zsíros elemek említése nélkül). Ezek egyike a végtag diffúz beszivárgó lipomatózisa volt, amely többszörös reszekción ment keresztül, mielőtt intézményünkben leképezték volna. A másik elváltozás egy durván zsíros tömeg volt, amely egyértelműen, még visszatekintve is, több kis nodularis területtel rendelkezett, amelyek jeljellemzői nem a zsíré (ábra. 11). Bár ezt statisztikai célokra hamis pozitív eredménynek tekintettük, feltételezzük, hogy az egyszerű lipoma szövettani diagnózisa vagy metszési torzításnak (mintavételi hiba), vagy jóindulatú szöveti elemek (pl. rostos szövet vagy zsírnekrózis) jelenlétének volt köszönhető, amelyet a patológus úgy döntött, hogy figyelmen kívül hagyja, mint véletlen.
sorozatunkban egy osteolipoma (ábra. 7A, 7B), egy lipoleiomyoma és egy angiolipoma (ábra. 9A, 9B) a jól differenciált liposarcomákat is utánozta. Galant et al. hasonló esetről számolt be a végtag osteolipoma, amely zsíros tömegként jelenik meg, az MRI-n ábrázolt nodularis nem zsíros fókuszokkal. Az Osteolipoma, a lipoleiomyoma és az angiolipoma mind jóindulatúnak tekinthető, de a közeli és hosszú távú nyomon követés körültekintő lehet a vonatkozó klinikai információk szűkössége miatt.
képalkotó protokollunk általában nem tartalmazza a kontraszt beadását a zsíros tömegek értékeléséhez. Véleményünk szerint a kontrasztkezelés nem járul hozzá jelentősen a diagnózishoz (tekintettel más képalkotó funkciókra), és további költségeknek és kockázatoknak teszi ki a beteget. Hosono et al. kimutatták, hogy a jól differenciált liposarcomáknak olyan szepták vannak, amelyek drámaiabban fokozódnak, mint az egyszerű lipomáké. Egyetértünk ezzel a megállapítással, de fenntartjuk, hogy a diagnózis más képalkotó jellemzők alapján is felállítható. Például a drámaian növelő szepták jellemzően vastagok, csomósak és abnormálisak a fokozatlan szekvenciákon. Ezek a képalkotó funkciók a helyes diagnózist sugallják. A vastag szeptumok, amelyek rosszul fokozódnak, előnyben részesítenék a jóindulatú diagnózist, de a többi képalkotó tulajdonság fényében nem szüntetnék meg a lehetséges rosszindulatú természet bizonytalanságát. Sorozatunkban a jóindulatú zsírdaganatok, az egyszerű lipoma kivételével, sokkal gyakrabban zavarták meg a jól differenciált liposarcoma diagnózisát. A szakirodalomban kevés információ található ezen egyéb jóindulatú zsíros elváltozások fokozódási mintáiról. További munkát kell végezni a kontrasztanyagok szerepének meghatározása érdekében e jóindulatú lipoma variánsok megkülönböztetésében a jól differenciált liposarcomáktól.
összefoglalva, az MRI hasznos, de tökéletlen a lipomák, a lipoma variánsok és a jól differenciált liposarcomák megkülönböztetésében. Egy diszkrét, homogén, zsíros tömeget mutató MRI vizsgálat egy egyszerű lipoma diagnosztikájának tekinthető. Sorozatunkban az MRI 100% – ban specifikus volt a diagnózisra, amikor a súlyosan zsíros tömegben kevés vagy egyáltalán nem volt vékony septa; enyhe, lineáris vagy nincs javulás; és minimális vagy nincs magas T2 jelű terület.
a jól differenciált liposarcomát figyelembe kell venni a súlyosan zsíros tömeg differenciáldiagnózisában, amely nem felel meg ezeknek a kritériumoknak. Sorozatunkban a kritériumoknak való meg nem felelés 100%-ban érzékeny, 83% – ban specifikus volt a jól differenciált liposarcoma diagnosztizálására 126 egymást követő súlyosan zsíros tömeg között. Amikor egy végtag vagy testfal tumor MRI megjelenése egy jól differenciált liposarcoma diagnózisára utal, akkor a sérülés valójában inkább a jóindulatú lipoma variánsok egyike. Sorozatunkban ezek a tumorok közé tartozott a chondroid lipoma, osteolipoma, angiolipoma, hibernoma, lipoleiomyoma, nekrotikus lipoma.
fontos, hogy a radiológus műtét előtt javasolja egy jól differenciált liposarcoma diagnózisát, nem pedig egy egyszerű lipomát, a prognózis, a kezdeti kezelés és a hosszú távú gondozás különbségei miatt. Széles körű helyi kimetszés és hosszú távú klinikai követés (> 5 év) javasolt a jól differenciált liposarcomák esetében, mivel magas a helyi kiújulás aránya és a késleltetett dedifferenciáció lehetősége (és a metasztázis későbbi kockázata). Bár megmutatjuk, hogy az MRI-n a jól differenciált liposarcoma szempontjából gyanús elváltozások valójában nagyobb valószínűséggel jóindulatúak (64%), még mindig úgy gondoljuk, hogy ezeket az elváltozásokat széles helyi kivágással kell kezelni, ha megvalósítható (tekintettel a jól differenciált liposarcoma 36%-os kockázatára).
az “atipikus lipoma”, az “atipikus intramuscularis lipoma” és az “atipikus lipomatous tumor” kifejezéseket mind azért vezették be, hogy kevésbé fenyegető neveket adjanak a végtagok jól differenciált liposarcomáinak . Úgy gondoljuk, hogy ezek a kifejezések alkalmasak a végtagok jól differenciált liposarcomáira, amennyiben a radiológus és a beutaló klinikus között kölcsönös megértés van a jelentésük tekintetében.
