| Diskusjon |   |
|---|
godt differensierte liposarkomer forekommer hovedsakelig hos middelaldrende pasienter og er ofte til stede som smertefrie, saktevoksende masser. På grunn av stedavhengige forskjeller i oppførselen til disse lesjonene, har deres nomenklatur vært gjenstand for debatt . Begrepene «atypisk lipom «og» atypisk intramuskulær lipom » ble introdusert for å indikere det relativt godartede løpet av godt differensierte liposarkomer når de forekommer i ekstremiteter i forhold til deres retroperitoneale motstykker . Disse svulstene metastaserer ikke, men de har høy forekomst av lokal tilbakefall og godt dokumentert potensial for forsinket dedifferensiering til høyere grad sarkomer (med potensial for metastase).
Overfladiske godt differensierte liposarkomer i ekstremiteter har den beste prognosen for alle steder. Fire kirurgiske og patologiske serier har rapportert forekomst av lokal tilbakefall av overfladiske ekstremitetslesjoner fra 0% til 50% . Resultater for lokal tilbakefall av dype ekstremitetslesjoner har vært mer konsistente, fra 43% til 69% . Studier av retroperitoneale lokaliteter har rapportert forekomst av lokal residiv på 63% og 91% . Lucas et al. rapportert en 59% forekomst av lokal residiv for alle (for det meste retroperitoneale) lesjoner som ikke ble funnet i ekstremitetene.
på grunn av denne tilbøyeligheten til lokal residiv, er bred lokal eksisjon anbefalt for behandling av disse lesjonene. Lucas et al. rapportert en 11% tilbakefall med bred lokal excision sammenlignet med deres 62% tilbakefall med marginal excision. Bred lokal excision kan ofte være vanskelig med både dyp ekstremitet og retroperitoneale lesjoner, som sannsynligvis bidrar til høyere tilbakefall .
Vi er klar over at kun en overfladisk lesjon i ekstremitetene gjentar seg med dedifferensiert histologi av høyere grad . Dype lesjoner i ekstremitetene gjentas med dedifferentiert histologi oftere, med rapporterte frekvenser fra 6% til 13% . Retroperitoneale lesjoner gjentas med dedifferensiering enda oftere, med rapporterte frekvenser på 17-30% . Metastaser fra dedifferensierte tilbakefall er av og til rapportert i både dype ekstremiteter og retroperitoneale lesjoner . Retroperitoneal lesjoner forårsaker til slutt død (vanligvis på grunn av lokal forlengelse av sykdom) i 30-38% av tilfellene .
den langsiktige prognosen og den første operative styringen av enkle lipomer og godt differensierte liposarkomer er forskjellige. Enkle lipomer behandles ofte med lokal eller marginal eksisjon, mens godt differensierte liposarkomer fortrinnsvis behandles med bred lokal eksisjon på grunn av deres høye forekomst av lokal gjentakelse. Godt differensierte liposarkomer krever også langsiktig klinisk oppfølging på grunn av deres tilbøyelighet til forsinket dedifferensiering, som vanligvis forekommer 5-10 år etter første reseksjon . På grunn av forskjellene i behandling og prognose er det viktig å skille disse lesjonene preoperativt. Utfordringen i bildebehandling er at begge lesjonene er grovt fete masser med betydelig overlapping i deres utseende.
Enkle lipomer kan ha et karakteristisk utseende PÅ MR. En diskret, innkapslet, homogen fettmasse er absolutt et enkelt lipom. Enkle lipomer kan imidlertid også inneholde muskelfibre, blodkar, fibrøs septa og områder av nekrose eller betennelse. Alle disse intralesional nonadipose komponenter kan forvirre riktig bildediagnose fordi de kan etterligne funn forbundet med godt differensiert liposarkomer.
Fortykket eller nodulær septa (generelt > 2 mm tykk), tilhørende nonadipose masser, fremtredende foci av høy T2 signal, og fremtredende områder av ekstrautstyr er alle funn rapportert å være mistenkelig for liposarkom . Dessverre har alle disse funnene også blitt rapportert i patologisk beviste tilfeller av enkle lipomer .
I vår serie VAR MR 100% spesifikk i diagnosen enkel lipom når en grovt fettmasse hadde få eller ingen tynne septa og minimal eller ingen områder med forbedring eller høyt T2-signal. Infiltrative intramuskulære lipomer er unntaket fra denne beskrivelsen av lipoma. Selv om noen intramuskulære lipomer er homogene fettmasser(Fig. 12), andre er heterogene lesjoner med infiltrative marginer og blandede muskelfibre. To tidligere studier har vist at infiltrative marginer antyder diagnosen godartet intramuskulært lipom i stedet for godt differensiert liposarkom . Et av våre tilfeller hadde dette utseendet og ble korrekt tolket prospektivt som et infiltrerende intramuskulært lipom(Fig. 2). Annet enn dette ene tilfellet av infiltrerende intramuskulær lipom, fant vi ikke marginene å være kritiske for våre tolkninger. Når en grovt fettmasse ikke stemte overens med noen av disse beskrivelsene, ble det ansett mistenkelig for godt differensiert liposarkom. MED disse kriteriene fant VI AT MR var 100% følsom for godt differensiert liposarkom blant 126 påfølgende grovt fete masser.
til tross for 100% sensitivitet og 83% spesifisitet var VÅR PPV bare 38%. Dette skyldes i stor grad at 10 (63%) av 16 av våre mistenkelige masser faktisk hadde alternativ godartet histologi—det vi kaller godartede lipomvarianter. Disse lesjonene var verken enkle lipomer eller godt differensierte liposarkomer, men var en blanding av kondroid lipom, osteolipom, hibernom, angiolipom, lipoleiomyom og nekrotisk lipom.
Kondroid lipom ble først beskrevet i patologisk litteratur i 1993 . Det regnes som en godartet lesjon som behandles vellykket med lokal excision. Til tross for sin godartede natur og karakteristiske patologiske egenskaper, har den noen funn som etterligner liposarkom og myxoid kondrosarkom ved patologi . Vi viser at denne svulsten også kan etterligne liposarkom PÅ MR (to av 16 fete svulster mistenkelig for liposarkom) (Fig. 6). Minst ett annet tilfelle AV mr av kondroid lipom er rapportert; denne massen var imidlertid overveiende lav i signal på T1-vektede bilder med noen få tynne tråder med høyt signal .
Hibernoma Er en uvanlig svulst av brunt fett antatt å morfologisk etterligne fettet av dvale dyr. Den første store patologiserien som evaluerte denne svulsten ble publisert i 2001, og gjennomgikk 170 tilfeller. At serien viste godartet natur av denne svulsten; ingen av tilfellene dukket opp igjen i løpet av en gjennomsnittlig oppfølgingsperiode på 7,7 år. I denne serien og en gjennomgang av litteraturen beskrev forfatterne ingen tilfeller av metastase på grunn av hibernoma. Til tross for deres godartede oppførsel, kan noen varianter av hibernom forveksles histologisk med liposarkom. På samme måte beskriver fem uavhengige rapporter isolerte tilfeller av hibernom som etterligner liposarkom PÅ MR. I vår serie var en av 16 fete masser ansett mistenkelig for liposarkom faktisk et tilfelle av hibernoma(Fig. 8).
Enkle lipomer kan gjennomgå nekrose eller infarkt, noe som gir heterogenitet og masselignende regioner med bildefunksjoner som ligner på ikke-fettvevs. Minst tre tilfeller av fettnekrose som etterligner liposarkom PÅ CT eller MR er rapportert . I vår serie ble to enkle lipomer med infarktområder tolket prospektivt som mistenkelige for mulig liposarkom(Fig . 10).
To tilfeller av falske positive resultater for MR-undersøkelser tolket som mistenkelige for liposarkom ble faktisk funnet å representere enkle lipomer ved histologi (uten å nevne områder med nekrose eller nonfatty elementer). En av disse var en diffus infiltrerende lipomatose i ekstremiteten som hadde gjennomgått flere reseksjoner før de ble avbildet på vår institusjon. Den andre lesjonen var en grovt fettmasse som tydelig, selv i ettertid, hadde flere små nodulære områder med andre signalegenskaper enn de av fett (Fig. 11). Selv om vi vurderte dette som et falskt positivt funn for statistiske formål, spekulerer vi på at den histologiske diagnosen enkel lipom skyldtes enten snittingsforspenning (prøvetakingsfeil) eller tilstedeværelsen av godartede vevselementer (f.eks. fibrøst vev eller fettnekrose) som patologen valgte å ignorere som tilfeldig.
i vår serie, en osteolipom (Fig. 7A, 7B), ett lipoleiomyom og ett angiolipom (Fig. 9A, 9B) etterlignet også godt differensierte liposarkomer. Galant et al. rapportert et lignende tilfelle av et osteolipom i ekstremiteten som presenterer som en fettmasse med nodulær nonfatty foci avbildet PÅ MR. Osteolipom, lipoleiomyom og angiolipom antas alle å være godartede, men nær og langsiktig oppfølging kan være forsiktig på grunn av mangel på relevant klinisk informasjon.
vår bildeprotokoll inkluderer vanligvis ikke kontrastadministrasjon for evaluering av fettmasser. Etter vår mening bidrar kontrastadministrasjon ikke vesentlig til diagnosen (gitt andre bildefunksjoner) og utsetter pasienten for tilleggskostnader og risiko. Hosono et al. har vist at godt differensierte liposarkomer har septa som forbedrer seg mer dramatisk enn de av enkle lipomer. Vi er enige med dette funnet, men hevder at diagnosen kan gjøres på grunnlag av andre bildefunksjoner. For eksempel, dramatisk styrke septa er vanligvis tykk, nodulær, og unormal i signal på unenhanced sekvenser. Disse andre bildebehandlingsfunksjonene vil foreslå riktig diagnose. Tykk septa som forbedrer dårlig ville favorisere en godartet diagnose, men ville ikke eliminere usikkerhet om en mulig ondartet natur i lys av de andre bildefunksjonene. I vår serie, godartede fete svulster, annet enn enkel lipom, forvirret diagnosen godt differensiert liposarkom mye oftere. Det er en mangel på informasjon i litteraturen om forbedringsmønstre av disse andre godartede fettlesjonene. Mer arbeid må gjøres for å definere rollen som kontrastmidler for å skille disse godartede lipomvarianter fra godt differensierte liposarkomer.
til slutt ER MR nyttig, men ufullkommen, ved å skille mellom lipomer, lipomvarianter og godt differensierte liposarkomer. EN MR-undersøkelse som viser en diskret, homogen, fettmasse, kan betraktes som diagnostisk av et enkelt lipom. I vår serie VAR MR 100% spesifikk for diagnosen når en grovt fettmasse hadde få eller ingen tynne septa; mild, lineær eller ingen forbedring; og minimal eller ingen områder med høyt T2-signal.
godt differensiert liposarkom bør vurderes i differensialdiagnosen av en grovt fettmasse som ikke oppfyller disse kriteriene. I vår serie var ikke å oppfylle disse kriteriene 100% følsomme og 83% spesifikke for diagnosen godt differensiert liposarkom blant 126 påfølgende grovt fete masser. NÅR MR-utseendet på en ekstremitet eller kroppsveggtumor antyder diagnosen av et godt differensiert liposarkom, er lesjonen faktisk mer sannsynlig å være en av de godartede lipomvarianter. I vår serie inkluderte disse svulstene kondroid lipom, osteolipom, angiolipom, hibernom, lipoleiomyom og nekrotisk lipom.
det er viktig for radiologen å preoperativt foreslå diagnosen et godt differensiert liposarkom, i stedet for et enkelt lipom, på grunn av forskjellene i prognose, innledende behandling og langsiktig omsorg. Bred lokal eksisjon og langsiktig klinisk oppfølging (> 5 år) anbefales for godt differensierte liposarkomer på grunn av deres høye forekomst av lokal tilbakefall og potensial for forsinket dedifferensiering (og påfølgende risiko for metastase). Selv om vi viser at lesjoner som er mistenkelige for godt differensiert liposarkom PÅ MR, faktisk er mer sannsynlig å være godartede (64%), mener vi fortsatt at disse lesjonene skal behandles med bred lokal excision hvis mulig (gitt 36% risiko for godt differensiert liposarkom).
begrepene «atypisk lipom»,» atypisk intramuskulært lipom «og» atypisk lipomatøs tumor » har alle blitt introdusert for å gi mindre truende navn for godt differensierte liposarkomer i ekstremiteter . Vi mener at disse begrepene passer for godt differensierte liposarkomer i ekstremiteter så lenge det er gjensidig forståelse mellom radiologen og den henvisende klinikeren om deres betydning.
