| dyskusja |   |
|---|
dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki występują głównie u pacjentów w średnim wieku i często występują jako bezbolesne, wolno rosnące masy. Ze względu na zależne od miejsca różnice w zachowaniu tych zmian, ich nazewnictwo było przedmiotem debaty . Terminy „atypowy tłuszczak „i” atypowy tłuszczak domięśniowy ” zostały wprowadzone, aby wskazać stosunkowo łagodny przebieg dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków, gdy występują w kończynach w porównaniu z ich odpowiednikami zaotrzewnowymi . Guzy te nie mają przerzutów; jednak mają wysoki wskaźnik nawrotów lokalnych i dobrze udokumentowany potencjał opóźnionej dedifferentiacji do mięsaków wyższego stopnia (z możliwością przerzutów).
powierzchowne dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki kończyn mają najlepsze rokowanie ze wszystkich miejsc. Cztery serie chirurgiczne i patologiczne zgłaszały częstość miejscowych nawrotów powierzchownych zmian kończyn w zakresie od 0% do 50%. Wyniki miejscowych nawrotów zmian głębokich kończyn były bardziej spójne i wynosiły od 43% do 69% . Badania miejsc zaotrzewnowych wykazały częstość nawrotów miejscowych 63% i 91%. Lucas et al. odnotowano 59% częstość miejscowych nawrotów dla wszystkich (głównie zaotrzewnowych) zmian nie występujących w kończynach.
ze względu na tę skłonność do nawrotu miejscowego zaleca się szerokie wycięcie miejscowe w leczeniu tych zmian. Lucas et al. odnotowano 11% wskaźnik nawrotów z szerokim wycięciem miejscowym w porównaniu z 62% wskaźnik nawrotów z marginalnym wycięciem. Szerokie wycięcie miejscowe często może być trudne zarówno z głęboką kończyną, jak i zmianami zaotrzewnowymi, co prawdopodobnie przyczynia się do ich wyższych wskaźników nawrotów .
jesteśmy świadomi tylko jednego powierzchownego uszkodzenia kończyny, powtarzającego się z dedifferentiated, wyższy stopień histologii . Głębokie zmiany w kończynach powracają z bardziej zróżnicowaną histologią, z częstością występowania wynoszącą od 6% do 13%. Zmiany zaotrzewnowe powracają z dedifferencjacją jeszcze częściej, z częstością 17-30% . Sporadycznie zgłaszano przerzuty z nawrotów dedifferentiated zarówno w głębokich zmianach kończyn, jak i zaotrzewnowych . Zmiany zaotrzewnowe ostatecznie powodują śmierć (zwykle z powodu miejscowego rozszerzenia choroby) w 30-38% przypadków .
długoterminowe rokowanie i wstępne leczenie operacyjne prostych tłuszczaków i dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków są różne. Proste tłuszczaki są często skutecznie leczone przez lokalne lub marginalne wycięcie, podczas gdy dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki są preferencyjnie traktowane z szerokim lokalnym wycięciem ze względu na ich wysoki wskaźnik nawrotów lokalnych. Dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki wymagają również długoterminową obserwację kliniczną ze względu na ich skłonność do opóźnionej dedifferentiation, zwykle występujące 5-10 lat po początkowej resekcji . Ze względu na różnice w leczeniu i rokowaniu, ważne jest, aby odróżnić te zmiany przedoperacyjne. Wyzwaniem w obrazowaniu jest to, że oba zmiany są grubo tłuste masy ze znaczącym nakładania się w ich zakresie wyglądu .
proste tłuszczaki mogą mieć charakterystyczny wygląd na MRI. Dyskretna, zamknięta, jednorodna masa tłuszczowa jest z pewnością prostym tłuszczakiem. Proste tłuszczaki, jednak mogą również zawierać włókna mięśniowe, naczynia krwionośne, przegrody włókniste i obszary martwicy lub zapalenia. Wszystkie te intralesional nonadipose składniki mogą zakłócać prawidłową diagnostykę obrazową, ponieważ mogą naśladować wyniki związane z dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków.
zagęszczona lub guzkowa przegroda (ogólnie > 2 mm grubości), związane masy nieadipowe, widoczne ogniska wysokiego sygnału T2 i widoczne obszary wzmocnienia są wszystkie odkrycia zgłaszane jako podejrzane dla liposarcoma . Niestety, wszystkie te odkrycia zostały również zgłoszone w patologicznie udowodnionych przypadkach prostych tłuszczaków .
w naszej serii MRI był w 100% specyficzny w diagnostyce prostego tłuszczaka, gdy masa tłuszczakowa miała niewiele lub nie miała cienkiej przegrody i minimalne lub brak obszarów wzmocnienia lub wysoki sygnał T2. Wyjątkiem od tego opisu tłuszczaków są naciekowe tłuszczaki domięśniowe. Chociaż niektóre tłuszczaki domięśniowe są jednorodnymi masami tłuszczowymi (rys. 12), inne są niejednorodnymi zmianami z marginesami naciekowymi i mieszającymi się włóknami mięśniowymi. Dwa wcześniejsze badania wykazały, że marginesy naciekowe sugerują rozpoznanie łagodnego tłuszczaka domięśniowego, a nie dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka. Jeden z naszych przypadków miał taki wygląd i został poprawnie zinterpretowany prospektywnie jako nacierający tłuszczak domięśniowy (rys. 2). Poza pojedynczym przypadkiem infiltracji tłuszczaka domięśniowego, nie uznaliśmy marginesów za krytyczne dla naszych interpretacji. Gdy gruba masa tłuszczowa nie pasowała do żadnego z tych opisów, uznano ją za podejrzaną w przypadku dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka. Przy tych kryteriach okazało się, że rezonans magnetyczny jest w 100% wrażliwy na dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak wśród 126 kolejnych mas tłuszczowych.
pomimo 100% czułości i 83% swoistości, nasz PPV wynosił tylko 38%. Dzieje się tak głównie dlatego, że 10 (63%) Z 16 naszych podejrzanych mas faktycznie miało alternatywną łagodną histologię—co nazywamy łagodnymi wariantami tłuszczaka. Zmiany te nie były ani prostymi tłuszczakami, ani dobrze zróżnicowanymi tłuszczakomięsakami, ale stanowiły mieszankę tłuszczaków chondroidalnych, osteolipoma, hibernoma, angiolipoma, lipoleiomyoma i tłuszczak martwiczy.
tłuszczak Chondroida został po raz pierwszy opisany w literaturze patologicznej w 1993 roku . Jest uważany za łagodną zmianę, która jest skutecznie leczona miejscowym wycięciem. Pomimo łagodnego charakteru i charakterystycznych cech patologicznych, ma pewne odkrycia, które naśladują liposarcoma i chondrosarcoma myxoid w patologii . Pokazujemy, że guz ten może również naśladować liposarcoma na MRI (dwa z 16 guzów tłuszczowych podejrzanych o liposarcoma) (rys. 6). Zgłoszono co najmniej jeden inny przypadek MRI tłuszczaka chondroidów; jednak masa ta była głównie niska w sygnale na obrazach ważonych T1 z kilkoma cienkimi pasmami wysokiego sygnału .
Hibernoma jest rzadkim guzem brązowego tłuszczu, który morfologicznie naśladuje tłuszcz zwierząt hibernujących. Pierwsza duża seria patologiczna oceniająca ten nowotwór została opublikowana w 2001 roku, przeglądając 170 przypadków. Seria ta wykazała łagodny charakter tego nowotworu; żaden z przypadków nie powtórzył się w średnim okresie obserwacji wynoszącym 7,7 roku. W tej serii i przeglądzie literatury autorzy nie opisali przypadków przerzutów z powodu hibernomy. Pomimo ich łagodnego zachowania, niektóre warianty hibernoma mogą być mylone histologicznie z liposarcoma. Podobnie, pięć niezależne raporty opisują pojedyncze przypadki hibernoma naśladując liposarcoma na MRI . W naszej serii jedna z 16 mas tłuszczowych uznanych za podejrzane w przypadku tłuszczakomięsaka była w rzeczywistości przypadkiem hibernomy (rys. 8).
tłuszczaki proste mogą ulegać martwicy lub zawałowi, wytwarzając niejednorodne i masopodobne obszary o cechach obrazowania podobnych do tych w tkance bez tłuszczu. Odnotowano co najmniej trzy przypadki martwicy tkanki tłuszczowej imitującej tłuszczakomięsaka na tomografii komputerowej lub rezonansie magnetycznym . W naszej serii dwa proste tłuszczaki z obszarami zawału zostały zinterpretowane prospektywnie jako podejrzane w przypadku ewentualnego tłuszczakomięsaka (rys. 10).
dwa kolejne przypadki fałszywie dodatnich wyników badań MRI zinterpretowanych jako podejrzane w przypadku tłuszczakomięsaka w histologii przedstawiały proste tłuszczaki (bez wspominania o obszarach martwicy lub bez tłuszczaków). Jedną z nich była rozproszona naciekowa lipomatoza kończyny, która przeszła wiele resekcji, zanim została zobrazowana w naszej instytucji. Druga zmiana była grubo tłusta masa, która wyraźnie, nawet z perspektywy czasu, miała wiele małych obszarów guzkowych o charakterystyce sygnału innych niż tłuszcz (Fig. 11). Chociaż uznaliśmy to za fałszywie dodatnie odkrycie dla celów statystycznych, spekulujemy, że histologiczna diagnoza tłuszczaka prostego była spowodowana albo odchyleniem sekcji (błąd pobierania próbek), albo obecnością łagodnych elementów tkanki (np. tkanki włóknistej lub martwicy tłuszczu), które patolog zdecydował się zignorować jako przypadkowe.
w naszej serii jeden osteolipoma (rys. 7A, 7B), jeden tłuszczakomięsak i jeden naczyniakomięsak (rys. 9A, 9B) naśladował również dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki. Galant i in. zgłoszono podobny przypadek osteolipoma kończyny przedstawiającej się jako masa tłuszczowa z guzkowymi ogniskami bez tłuszczu przedstawionymi na MRI. Osteolipoma, lipoleiomyoma i angiolipoma są uważane za łagodne, ale ścisła i długoterminowa obserwacja może być rozważna ze względu na brak istotnych informacji klinicznych.
nasz protokół obrazowania zazwyczaj nie obejmuje podawania kontrastu do oceny mas tłuszczowych. Naszym zdaniem podawanie kontrastowe nie przyczynia się znacząco do diagnozy (biorąc pod uwagę inne cechy obrazowania) i naraża pacjenta na dodatkowe koszty i ryzyko. Hosono et al. wykazały, że dobrze zróżnicowane tłuszczakomięsaki mają przegrody, które zwiększają się bardziej dramatycznie niż w przypadku prostych tłuszczaków. Zgadzamy się z tym stwierdzeniem, ale utrzymujemy, że diagnozę można postawić na podstawie innych cech obrazowania. Na przykład, dramatycznie zwiększające septa są zazwyczaj grube, guzkowe, i nieprawidłowe W sygnale na sekwencji niezaangażowanych. Te inne cechy obrazowania sugerowałyby prawidłową diagnozę. Grube przegrody, które wzmacniają słabo faworyzowałyby łagodną diagnozę, ale nie eliminowałyby niepewności co do możliwego złośliwego charakteru w świetle innych cech obrazowania. W naszej serii łagodne guzy tłuszczowe, inne niż prosty tłuszczak, znacznie częściej mylą diagnozę dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka. Istnieje brak informacji w literaturze dotyczącej wzorców wzmocnienia tych innych łagodnych zmian tłuszczowych. Więcej pracy musi być wykonane w celu określenia roli środków kontrastowych w rozróżnieniu tych wariantów łagodnych tłuszczaków z dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków.
podsumowując, MRI jest przydatny, ale niedoskonały, w rozróżnianiu tłuszczaków, wariantów tłuszczaków i dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków. Badanie MRI pokazujące dyskretną, jednorodną masę tłuszczową można uznać za diagnostykę prostego tłuszczaka. W naszej serii, MRI był 100% specyficzne dla diagnozy, gdy masa tłuszczowa rażąco miał niewiele lub nie cienką przegrodę; łagodny, liniowy, lub nie wzmocnienie; i minimalne lub brak obszarów wysoki sygnał T2.
dobrze zróżnicowany tłuszczakomięsak należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej rażącej masy tłuszczowej, która nie spełnia tych kryteriów. W naszej serii niespełnianie tych kryteriów było w 100% czułe i 83% specyficzne dla rozpoznania dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka wśród 126 kolejnych mas tłuszczowych. Gdy pojawienie się MRI guza kończyny lub ściany ciała sugeruje rozpoznanie dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka, zmiana jest rzeczywiście bardziej prawdopodobne, aby być jednym z łagodnych wariantów tłuszczak. W naszej serii guzy te obejmowały tłuszczaka chondroida, osteolipoma, angiolipoma, hibernoma, lipoleiomyoma i tłuszczak martwiczy.
ważne jest, aby radiolog przedoperacyjnie zasugerował diagnozę dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka, a nie prostego tłuszczaka, ze względu na różnice w rokowaniu, początkowym leczeniu i długoterminowej opiece. Zaleca się szerokie wycięcie miejscowe i długoterminową obserwację kliniczną (> 5 lat) w przypadku dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków ze względu na ich wysoki wskaźnik nawrotów miejscowych i możliwość opóźnionej dedifferencjacji (a następnie ryzyko przerzutów). Chociaż wykazujemy, że zmiany podejrzane w przypadku dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka na rezonansie magnetycznym są bardziej łagodne (64%), nadal uważamy, że zmiany te powinny być leczone szerokim wycięciem miejscowym, jeśli jest to możliwe (biorąc pod uwagę 36% ryzyko dobrze zróżnicowanego tłuszczakomięsaka).
terminy „atypowy tłuszczak”, „atypowy tłuszczak domięśniowy” i „atypowy guz tłuszczakowaty” zostały wprowadzone, aby zapewnić mniej groźne nazwy dla dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków kończyn . Uważamy, że terminy te są odpowiednie dla dobrze zróżnicowanych tłuszczakomięsaków kończyn, o ile istnieje wzajemne zrozumienie między radiologiem a polecającym klinicystą co do ich znaczenia.
