| diskussion |   |
|---|
väl differentierade liposarkom förekommer främst hos medelålders patienter och förekommer ofta som smärtfria, långsamt växande massor. På grund av platsberoende skillnader i beteendet hos dessa lesioner har deras nomenklatur varit föremål för debatt . Termerna” atypisk lipom ”och” atypisk intramuskulär lipom ” infördes för att indikera den relativt godartade kursen av väl differentierade liposarkom när de uppträder i extremiteterna i jämförelse med deras retroperitoneala motsvarigheter . Dessa tumörer metastaserar inte; de har emellertid höga lokala återfall och väl dokumenterad potential för försenad dedifferentiering till sarkom av högre kvalitet (med potential för metastasering).
ytliga väl differentierade liposarkom i extremiteterna har den bästa prognosen för alla platser. Fyra kirurgiska och patologiska serier har rapporterat frekvenser av lokal återfall av ytliga extremitetsskador från 0% till 50%. Resultaten för lokal återfall av djupa extremitetsskador har varit mer konsekventa, allt från 43% till 69%. Studier av retroperitoneala platser har rapporterat frekvensen av lokal återfall på 63% och 91% . Lucas et al. rapporterade en 59% frekvens av lokal återfall för alla (mestadels retroperitoneala) lesioner som inte hittades i extremiteterna.
på grund av denna benägenhet för lokal återfall förespråkas bred lokal excision för behandling av dessa lesioner. Lucas et al. rapporterade en 11% återfallsfrekvens med bred lokal excision jämfört med deras 62% återfallsfrekvens med marginell excision. Bred lokal excision kan ofta vara svår med både djup extremitet och retroperitoneala lesioner, vilket sannolikt bidrar till deras högre återfallsnivåer .
vi är medvetna om endast en ytlig lesion av extremiteten som återkommer med dedifferentierad histologi av högre kvalitet . Djupa lesioner i extremiteterna återkommer oftare med dedifferentierad histologi, med rapporterade frekvenser från 6% till 13% . Retroperitoneala lesioner återkommer med dedifferentiering ännu oftare, med rapporterade frekvenser på 17-30% . Metastaser från dedifferentierade återfall har ibland rapporterats i både djupa extremiteter och retroperitoneala lesioner . Retroperitoneala lesioner orsakar slutligen dödsfall (vanligtvis på grund av lokal förlängning av sjukdom) i 30-38% av fallen .
den långsiktiga prognosen och initial operativ hantering av enkla lipom och väl differentierade liposarkom är olika. Enkla lipom behandlas ofta framgångsrikt genom lokal eller marginell excision, medan väl differentierade liposarkom företrädesvis behandlas med bred lokal excision på grund av deras höga frekvens av lokal återfall. Väl differentierade liposarkom kräver också långvarig klinisk uppföljning på grund av deras benägenhet för försenad dedifferentiering, som vanligtvis uppträder 5-10 år efter initial resektion . På grund av skillnaderna i behandling och prognos är det viktigt att skilja dessa lesioner preoperativt. Utmaningen i avbildning är att båda lesionerna är grovt feta massor med betydande överlappning i deras utseende .
enkla lipom kan ha ett karakteristiskt utseende på Mr. En diskret, inkapslad, homogen fettmassa är verkligen ett enkelt lipom. Enkla lipom kan emellertid också innehålla muskelfibrer, blodkärl, fibrös septa och områden med nekros eller inflammation. Alla dessa intralesionala nonadiposkomponenter kan förvirra den korrekta bilddiagnosen eftersom de kan efterlikna fynd associerade med väl differentierade liposarkom.
förtjockad eller nodulär septa (generellt > 2 mm tjock), associerade nonadiposmassor, framträdande foci av hög T2-signal och framträdande förbättringsområden är alla fynd som rapporteras vara misstänkta för liposarkom . Tyvärr har alla dessa fynd också rapporterats i patologiskt beprövade fall av enkla lipom .
i vår serie var Mr 100% specifik vid diagnosen enkel lipom när en grovt fet massa hade få eller inga tunna septa och minimala eller inga förbättringsområden eller hög T2-signal. Infiltrativa intramuskulära lipom är undantaget från denna beskrivning av lipom. Även om vissa intramuskulära lipom är homogena fettmassor (Fig. 12), andra är heterogena lesioner med infiltrativa marginaler och blandade muskelfibrer. Två tidigare studier har visat att infiltrativa marginaler antyder diagnosen godartad intramuskulär lipom snarare än den för väl differentierad liposarkom . Ett av våra fall hade detta utseende och tolkades korrekt framåt som ett infiltrerande intramuskulärt lipom (Fig. 2). Annat än detta enda fall av infiltrerande intramuskulärt lipom, hittade vi inte marginalerna för att vara kritiska för våra tolkningar. När en grovt fet massa inte matchade någon av dessa beskrivningar ansågs det misstänkt för väl differentierad liposarkom. Med dessa kriterier fann vi att MR var 100% känslig för väl differentierad liposarkom bland 126 på varandra följande grovt feta massor.
trots 100% känslighet och 83% specificitet var vår PPV endast 38%. Detta beror till stor del på att 10 (63%) av 16 av våra misstänkta massor faktiskt hade alternativ godartad histologi—vad vi kallar godartade lipomvarianter. Dessa lesioner var varken enkla lipom eller väl differentierade liposarkom men var en blandning av kondroid lipom, osteolipom, hibernom, angiolipom, lipoleiomyom och nekrotisk lipom.
Kondroid lipom beskrevs först i patologilitteraturen 1993 . Det anses vara en godartad lesion som behandlas framgångsrikt med lokal excision. Trots sin godartade natur och distinkta patologiska egenskaper har den några fynd som efterliknar liposarkom och myxoidkondrosarkom vid patologi . Vi visar att denna tumör också kan efterlikna liposarkom på Mr (två av 16 feta tumörer misstänkta för liposarkom) (Fig. 6). Minst ett annat fall av MR av kondroid lipom har rapporterats; denna massa var emellertid övervägande låg i signal på T1-viktade bilder med några tunna strängar med hög signal .
Hibernoma är en ovanlig tumör av brunt fett som tros morfologiskt efterlikna fettet hos vilande djur. Den första stora patologiserien som utvärderade denna tumör publicerades 2001 och granskade 170 fall. Den serien visade den godartade naturen hos denna tumör; inget av fallen återkom under en genomsnittlig uppföljningsperiod på 7, 7 år. I denna serie och en genomgång av litteraturen beskrev författarna inga fall av metastaser på grund av hibernoma. Trots deras godartade beteende kan vissa varianter av hibernom förväxlas histologiskt med liposarkom. På samma sätt beskriver fem oberoende rapporter isolerade fall av hibernoma som efterliknar liposarkom på Mr . I vår serie var en av 16 feta massor som ansågs misstänkta för liposarkom faktiskt ett fall av hibernoma (Fig. 8).
enkla lipom kan genomgå nekros eller infarkt, vilket ger heterogenitet och massliknande regioner med avbildningsfunktioner som liknar de hos icke-fet vävnad. Minst tre fall av fettnekros som efterliknar liposarkom på CT eller MR har rapporterats . I vår serie tolkades två enkla lipom med infarktområden framåt som misstänkta för möjlig liposarkom (Fig. 10).
ytterligare två fall av falskt positiva resultat för MR-undersökningar tolkade som misstänkta för liposarkom befanns faktiskt representera enkla lipom vid histologi (utan omnämnande av områden med nekros eller icke-feta element). En av dessa var en diffus infiltrerande lipomatos av extremiteten som hade genomgått flera resektioner innan de avbildades på vår institution. Den andra lesionen var en grovt fet massa som tydligt, även i efterhand, hade flera små nodulära områden med andra signalegenskaper än fett (Fig. 11). Även om vi betraktade detta som ett falskt positivt resultat för statistiska ändamål, spekulerar vi i att den histologiska diagnosen av enkelt lipom berodde på antingen snittförspänning (provtagningsfel) eller närvaron av godartade vävnadselement (t.ex. fibrös vävnad eller fettnekros) som patologen valde att ignorera som tillfällig.
i vår serie, en osteolipom (Fig. 7A, 7B), ett lipoleiomyom och ett angiolipom (Fig. 9A, 9B) efterliknade också väl differentierade liposarkom. Galant et al. rapporterade ett liknande fall av ett osteolipom i extremiteten som presenteras som en fettmassa med nodulära, icke-feta foci avbildade på Mr. Osteolipom, lipoleiomyom och angiolipom anses alla vara godartade, men nära och långvarig uppföljning kan vara försiktig på grund av brist på relevant klinisk information.
vårt bildprotokoll inkluderar vanligtvis inte kontrastadministration för utvärdering av fettmassor. Enligt vår åsikt bidrar kontrastadministration inte signifikant till diagnosen (med tanke på andra bildfunktioner) och utsätter patienten för extra kostnad och risk. Hosono et al. har visat att väl differentierade liposarkom har septa som förbättras mer dramatiskt än hos enkla lipom. Vi håller med om detta resultat men hävdar att diagnosen kan ställas på grundval av andra bildfunktioner. Till exempel dramatiskt förbättra septa är typiskt tjock, nodulär, och onormal i signal på unenhanced sekvenser. Dessa andra avbildningsfunktioner skulle föreslå rätt diagnos. Tjock septa som förbättrar dåligt skulle gynna en godartad diagnos men skulle inte eliminera osäkerhet om en möjlig malign natur mot bakgrund av de andra bildfunktionerna. I vår serie förvirrade godartade fetttumörer, andra än enkla lipom, diagnosen väl differentierad liposarkom mycket oftare. Det finns en brist på information i litteraturen om förbättringsmönstren för dessa andra godartade fettskador. Mer arbete måste göras för att definiera rollen av kontrastmedel för att skilja dessa godartade lipomvarianter från väl differentierade liposarkom.
Sammanfattningsvis är Mr användbar, men ofullkomlig, för att skilja lipom, lipomvarianter och väl differentierade liposarkom. En MR-undersökning som visar en diskret, homogen fettmassa kan betraktas som diagnostisk av ett enkelt lipom. I vår serie var Mr 100% specifik för diagnosen när en grovt fet massa hade få eller inga tunna septa; mild, linjär eller ingen förbättring; och minimala eller inga områden med hög T2-signal.
väl differentierad liposarkom bör övervägas vid differentiell diagnos av en grovt fet massa som inte uppfyller dessa kriterier. I vår serie var det inte 100% känsligt och 83% specifikt för diagnos av väl differentierad liposarkom bland 126 på varandra följande grovt feta massor som inte uppfyllde dessa kriterier. När Mr-utseendet på en extremitet eller kroppsväggtumör antyder diagnosen av en väl differentierad liposarkom, är lesionen faktiskt mer sannolikt en av de godartade lipomvarianterna. I vår serie inkluderade dessa tumörer kondroid lipom, osteolipom, angiolipom, hibernom, lipoleiomyom och nekrotisk lipom.
det är viktigt för radiologen att preoperativt föreslå diagnosen av en väl differentierad liposarkom, snarare än ett enkelt lipom, på grund av skillnaderna i prognos, initial behandling och långtidsvård. Bred lokal excision och långvarig klinisk uppföljning (> 5 år) förespråkas för väl differentierade liposarkom på grund av deras höga frekvens av lokal återfall och potential för försenad dedifferentiering (och efterföljande risk för metastaser). Även om vi visar att lesioner som är misstänkta för väl differentierad liposarkom på Mr faktiskt är mer benägna att vara godartade (64%), tror vi fortfarande att dessa lesioner bör behandlas med bred lokal excision om möjligt (med tanke på 36% risk för väl differentierad liposarkom).
termerna ”atypisk lipom”, ”atypisk intramuskulär lipom” och ”atypisk lipomatös tumör” har alla införts för att ge mindre hotfulla namn för väl differentierade liposarkom i extremiteterna . Vi tror att dessa termer är lämpliga för väl differentierade liposarkom i extremiteterna så länge det finns ömsesidig förståelse mellan radiologen och den hänvisande läkaren om deras betydelse.
