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Gut differenzierte Liposarkome treten vorwiegend bei Patienten mittleren Alters auf und treten häufig als schmerzlose, langsam wachsende Massen auf. Aufgrund ortsabhängiger Unterschiede im Verhalten dieser Läsionen war ihre Nomenklatur Gegenstand von Debatten . Die Begriffe „atypisches Lipom“ und „atypisches intramuskuläres Lipom“ wurden eingeführt, um den relativ gutartigen Verlauf gut differenzierter Liposarkome in den Extremitäten im Vergleich zu ihren retroperitonealen Gegenstücken anzuzeigen . Diese Tumoren metastasieren nicht; Sie haben jedoch hohe lokale Rezidivraten und ein gut dokumentiertes Potenzial für eine verzögerte Dedifferenzierung in höhergradige Sarkome (mit Metastasierungspotenzial).
Oberflächlich gut differenzierte Liposarkome der Extremitäten haben von allen Stellen die beste Prognose. Vier chirurgische und pathologische Serien berichteten über lokale Rezidivraten von Läsionen der oberflächlichen Extremitäten im Bereich von 0% bis 50% . Die Ergebnisse für das lokale Wiederauftreten von Läsionen der tiefen Extremitäten waren konsistenter und reichten von 43% bis 69% . Studien an retroperitonealen Stellen haben Lokalrezidivraten von 63% und 91% berichtet . In: Lucas et al. berichtet eine 59% ige Rate von Lokalrezidiven für alle (meist retroperitonealen) Läsionen nicht in den Extremitäten gefunden.
Aufgrund dieser Neigung zum Lokalrezidiv wird eine breite lokale Exzision zur Behandlung dieser Läsionen befürwortet. In: Lucas et al. berichtete über eine Rezidivrate von 11% bei breiter lokaler Exzision im Vergleich zu einer Rezidivrate von 62% bei marginaler Exzision. Eine breite lokale Exzision kann sowohl bei tiefen Extremitäten als auch bei retroperitonealen Läsionen oft schwierig sein, was wahrscheinlich zu ihren höheren Rezidivraten beiträgt .
Uns ist nur eine oberflächliche Läsion der Extremität bekannt, die mit dedifferenzierter, höhergradiger Histologie auftritt . Tiefe Läsionen der Extremitäten treten mit dedifferenzierter Histologie häufiger auf, wobei die gemeldeten Raten zwischen 6% und 13% liegen . Retroperitoneale Läsionen treten mit Dedifferenzierung noch häufiger auf, mit berichteten Raten von 17-30% . Metastasen aus dedifferenzierten Rezidiven wurden gelegentlich sowohl in tiefen Extremitäten als auch in retroperitonealen Läsionen berichtet . Retroperitoneale Läsionen verursachen letztendlich in 30-38% der Fälle den Tod (normalerweise aufgrund einer lokalen Ausdehnung der Krankheit) .
Die Langzeitprognose und das initiale operative Management von einfachen Lipomen und gut differenzierten Liposarkomen sind unterschiedlich. Einfache Lipome werden oft erfolgreich durch lokale oder marginale Exzision behandelt, während gut differenzierte Liposarkome aufgrund ihrer hohen lokalen Rezidivrate bevorzugt mit breiter lokaler Exzision behandelt werden. Gut differenzierte Liposarkome erfordern aufgrund ihrer Neigung zur verzögerten Dedifferenzierung, die typischerweise 5-10 Jahre nach der ersten Resektion auftritt, auch eine langfristige klinische Nachsorge . Aufgrund der Unterschiede in Behandlung und Prognose ist es wichtig, diese Läsionen präoperativ zu unterscheiden. Die Herausforderung bei der Bildgebung besteht darin, dass beide Läsionen stark fetthaltige Massen mit signifikanten Überlappungen in ihrem Erscheinungsbereich sind .
Einfache Lipome können im MRT charakteristisch aussehen. Eine diskrete, eingekapselte, homogene Fettmasse ist mit Sicherheit ein einfaches Lipom. Einfache Lipome können jedoch auch Muskelfasern, Blutgefäße, fibröse Septen und Bereiche mit Nekrose oder Entzündung enthalten. All diese intraläsionalen Nonadipose-Komponenten können die korrekte bildgebende Diagnose verfälschen, da sie Befunde im Zusammenhang mit gut differenzierten Liposarkomen nachahmen können.
Verdickte oder knotige Septen (im Allgemeinen > 2 mm dick), assoziierte Nonadipose-Massen, markante Herde mit hohem T2-Signal und markante Verstärkungsbereiche sind Befunde, von denen berichtet wird, dass sie für ein Liposarkom verdächtig sind . Leider wurden all diese Befunde auch in pathologisch nachgewiesenen Fällen einfacher Lipome berichtet .
In unserer Serie war die MRT 100% spezifisch für die Diagnose eines einfachen Lipoms, wenn eine stark fetthaltige Masse wenige oder keine dünnen Septen und minimale oder keine Bereiche mit Verstärkung oder hohem T2-Signal aufwies. Infiltrative intramuskuläre Lipome sind die Ausnahme von dieser Beschreibung des Lipoms. Obwohl einige intramuskuläre Lipome homogene Fettmassen sind (Abb. 12), andere sind heterogene Läsionen mit infiltrativen Rändern und vermischten Muskelfasern. Zwei frühere Studien haben gezeigt, dass infiltrative Ränder eher auf die Diagnose eines gutartigen intramuskulären Lipoms als auf ein gut differenziertes Liposarkom hindeuten . Einer unserer Fälle hatte dieses Aussehen und wurde prospektiv korrekt als infiltrierendes intramuskuläres Lipom interpretiert (Abb. 2). Abgesehen von diesem einzigen Fall von infiltrierendem intramuskulärem Lipom fanden wir die Ränder für unsere Interpretationen nicht kritisch. Wenn eine stark fetthaltige Masse keiner dieser Beschreibungen entsprach, wurde sie als verdächtig für ein gut differenziertes Liposarkom angesehen. Mit diesen Kriterien fanden wir MRT zu 100% empfindlich für gut differenzierte Liposarkom unter 126 aufeinanderfolgenden grob fettigen Massen.
Trotz 100% Sensitivität und 83% Spezifität betrug unser PPV nur 38%. Dies liegt vor allem daran, dass 10 (63%) von 16 unserer verdächtigen Massen tatsächlich eine alternative gutartige Histologie hatten — was wir gutartige Lipomvarianten nennen. Diese Läsionen waren weder einfache Lipome noch gut differenzierte Liposarkome, sondern eine Mischung aus Chondroidlipom, Osteolipom, Hibernom, Angiolipom, Lipoleiomyom und nekrotischem Lipom.
Das Chondroidlipom wurde erstmals 1993 in der Pathologieliteratur beschrieben . Es wird als gutartige Läsion angesehen, die erfolgreich mit lokaler Exzision behandelt wird. Trotz seiner gutartigen Natur und seiner charakteristischen pathologischen Merkmale weist es einige Befunde auf, die das Liposarkom und das myxoide Chondrosarkom bei der Pathologie nachahmen . Wir zeigen, dass dieser Tumor auch ein Liposarkom im MRT nachahmen kann (zwei von 16 Fetttumoren, die für ein Liposarkom verdächtig sind) (Abb. 6). Mindestens ein weiterer Fall von MRT des Chondroidlipoms wurde berichtet; diese Masse war jedoch auf T1-gewichteten Bildern mit einigen dünnen Strängen mit hohem Signal überwiegend signalarm .
Das Hibernom ist ein ungewöhnlicher Tumor von braunem Fett, von dem angenommen wird, dass er das Fett von Tieren im Winterschlaf morphologisch nachahmt. Die erste große Pathologieserie zur Bewertung dieses Tumors wurde 2001 veröffentlicht und untersuchte 170 Fälle. Diese Serie zeigte die gutartige Natur dieses Tumors; Keiner der Fälle trat während einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 7, 7 Jahren wieder auf. In dieser Serie und einer Überprüfung der Literatur beschrieben die Autoren keine Fälle von Metastasen aufgrund von Winterschlaf. Trotz ihres gutartigen Verhaltens können einige Varianten des Hibernoms histologisch mit dem Liposarkom verwechselt werden. In ähnlicher Weise beschreiben fünf unabhängige Berichte Einzelfälle von Hibernomen, die Liposarkome im MRT nachahmen . In unserer Serie war eine von 16 Fettmassen, die als verdächtig für ein Liposarkom angesehen wurden, tatsächlich ein Fall von Winterschlaf (Abb. 8).
Einfache Lipome können Nekrose oder Infarkt erleiden und Heterogenität und massenartige Regionen mit Bildgebungsmerkmalen erzeugen, die denen von fettfreiem Gewebe ähnlich sind. Mindestens drei Fälle von Fettnekrose, die ein Liposarkom im CT oder MRT nachahmt, wurden berichtet . In unserer Serie wurden zwei einfache Lipome mit Infarktbereichen prospektiv als verdächtig für ein mögliches Liposarkom interpretiert (Abb. 10).
Zwei weitere Fälle von falsch-positiven Ergebnissen für MRT-Untersuchungen, die als verdächtig für Liposarkom interpretiert wurden, wurden tatsächlich gefunden, um einfache Lipome bei der Histologie darzustellen (ohne Erwähnung von Bereichen der Nekrose oder Nicht-Fett-Elemente). Eine davon war eine diffuse infiltrierende Lipomatose der Extremität, die vor der Aufnahme in unserer Einrichtung mehrfach reseziert worden war. Die andere Läsion war eine stark fetthaltige Masse, die auch im Nachhinein mehrere kleine Knotenbereiche mit anderen Signaleigenschaften als denen von Fett aufwies (Abb. 11). Obwohl wir dies für statistische Zwecke als falsch-positiven Befund betrachteten, spekulieren wir, dass die histologische Diagnose eines einfachen Lipoms entweder auf eine Schnittverzerrung (Stichprobenfehler) oder auf das Vorhandensein gutartiger Gewebeelemente (z. B. fibröses Gewebe oder Fettnekrose) zurückzuführen war, die der Pathologe als zufällig ignorierte.
In unserer Serie ist ein Osteolipom (Abb. 7A, 7B), ein Lipoleiomyom und ein Angiolipom (Fig. 9A, 9B) imitierten auch gut differenzierte Liposarkome. In: Galant et al. berichtete über einen ähnlichen Fall eines Osteolipoms der Extremität, das sich als Fettmasse mit knotigen, fettfreien Foci im MRT darstellt. Osteolipom, Lipoleiomyom und Angiolipom werden alle als gutartig angesehen, aber eine enge und langfristige Nachsorge kann aufgrund eines Mangels an relevanten klinischen Informationen ratsam sein.
Unser Bildgebungsprotokoll beinhaltet typischerweise keine Kontrastmittelverabreichung zur Beurteilung von Fettmassen. Unserer Meinung nach trägt die Kontrastmittelverabreichung (bei anderen bildgebenden Merkmalen) nicht signifikant zur Diagnose bei und setzt den Patienten zusätzlichen Kosten und Risiken aus. Hosono et al. haben gezeigt, dass gut differenzierte Liposarkome Septen aufweisen, die sich dramatischer verstärken als die von einfachen Lipomen. Wir stimmen diesem Befund zu, behaupten jedoch, dass die Diagnose auf der Grundlage anderer bildgebender Merkmale gestellt werden kann. Zum Beispiel sind dramatisch verstärkende Septen typischerweise dick, knotig und abnormal im Signal auf nicht verstärkten Sequenzen. Diese anderen bildgebenden Merkmale würden die richtige Diagnose vorschlagen. Dicke Septen, die sich schlecht verstärken, würden eine gutartige Diagnose begünstigen, aber die Unsicherheit über eine mögliche bösartige Natur angesichts der anderen Bildgebungsmerkmale nicht beseitigen. In unserer Serie verwechselten gutartige Fetttumoren, abgesehen von einfachen Lipomen, die Diagnose eines gut differenzierten Liposarkoms viel häufiger. Es gibt einen Mangel an Informationen in der Literatur über die Verstärkungsmuster dieser anderen gutartigen Fettläsionen. Es muss noch mehr daran gearbeitet werden, die Rolle von Kontrastmitteln bei der Unterscheidung dieser gutartigen Lipomvarianten von gut differenzierten Liposarkomen zu definieren.
Zusammenfassend ist die MRT nützlich, aber unvollkommen bei der Unterscheidung von Lipomen, Lipomvarianten und gut differenzierten Liposarkomen. Eine MRT-Untersuchung, die eine diskrete, homogene Fettmasse zeigt, kann als Diagnose eines einfachen Lipoms angesehen werden. In unserer Serie war die MRT 100% spezifisch für die Diagnose, wenn eine stark fetthaltige Masse wenige oder keine dünnen Septen hatte; mild, linear oder keine Verbesserung; und minimale oder keine Bereiche mit hohem T2-Signal.
Bei der Differentialdiagnose einer stark fetthaltigen Masse, die diese Kriterien nicht erfüllt, sollte ein gut differenziertes Liposarkom berücksichtigt werden. In unserer Serie war die Nichteinhaltung dieser Kriterien zu 100% sensitiv und zu 83% spezifisch für die Diagnose eines gut differenzierten Liposarkoms unter 126 aufeinanderfolgenden grob fettigen Massen. Wenn das MRT-Auftreten eines Extremitäts- oder Körperwandtumors auf die Diagnose eines gut differenzierten Liposarkoms hindeutet, handelt es sich bei der Läsion tatsächlich eher um eine der gutartigen Lipomvarianten. In unserer Serie umfassten diese Tumoren Chondroidlipom, Osteolipom, Angiolipom, Hibernom, Lipoleiomyom und nekrotisches Lipom.
Aufgrund der Unterschiede in Prognose, Erstbehandlung und Langzeitpflege ist es für den Radiologen wichtig, präoperativ die Diagnose eines gut differenzierten Liposarkoms und nicht eines einfachen Lipoms vorzuschlagen. Eine breite lokale Exzision und eine langfristige klinische Nachsorge (> 5 Jahre) werden empfohlen für gut differenzierte Liposarkome wegen ihrer hohen lokalen Rezidivrate und Potenzial für verzögerte Dedifferenzierung (und anschließendes Risiko für Metastasen). Obwohl wir zeigen, dass Läsionen, die für ein gut differenziertes Liposarkom im MRT verdächtig sind, tatsächlich eher gutartig sind (64%), glauben wir immer noch, dass diese Läsionen mit einer breiten lokalen Exzision behandelt werden sollten, wenn dies machbar ist (angesichts des 36% igen Risikos eines gut differenzierten Liposarkoms).
Die Begriffe „atypisches Lipom“, „atypisches intramuskuläres Lipom“ und „atypischer lipomatöser Tumor“ wurden eingeführt, um weniger bedrohliche Namen für gut differenzierte Liposarkome der Extremitäten zu liefern . Wir glauben, dass diese Begriffe für gut differenzierte Liposarkome der Extremitäten geeignet sind, solange zwischen dem Radiologen und dem überweisenden Kliniker ein gegenseitiges Verständnis für ihre Bedeutung besteht.
