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Ben differenziati liposarcomas si verificano prevalentemente in medio età i pazienti e spesso presente come indolore, a crescita lenta masse. A causa delle differenze dipendenti dal sito nel comportamento di queste lesioni, la loro nomenclatura è stata oggetto di dibattito . I termini “lipoma atipico” e “lipoma intramuscolare atipico” sono stati introdotti per indicare il decorso relativamente benigno di liposarcomi ben differenziati quando si verificano nelle estremità rispetto alle loro controparti retroperitoneali . Questi tumori non metastatizzano; tuttavia, hanno alti tassi di recidiva locale e un potenziale ben documentato di dedifferenziazione ritardata in sarcomi di grado superiore (con potenziale di metastasi).
I liposarcomi superficiali ben differenziati delle estremità hanno la migliore prognosi di tutti i siti. Quattro serie chirurgiche e patologiche hanno riportato tassi di recidiva locale delle lesioni superficiali degli arti che vanno dallo 0% al 50%. I risultati per la recidiva locale delle lesioni degli arti profondi sono stati più consistenti, compresi tra il 43% e il 69% . Studi sui siti retroperitoneali hanno riportato tassi di recidiva locale del 63% e del 91%. Lucas et al. riportato un tasso del 59% di recidiva locale per tutte le lesioni (per lo più retroperitoneali) non riscontrate nelle estremità.
A causa di questa propensione alla recidiva locale, si raccomanda un’ampia escissione locale per il trattamento di queste lesioni. Lucas et al. ha riportato un tasso di recidiva dell ‘ 11% con escissione locale ampia rispetto al loro tasso di recidiva del 62% con escissione marginale. L’ampia escissione locale può spesso essere difficile con entrambe le lesioni profonde degli arti e retroperitoneali, probabilmente contribuendo ai loro tassi di recidiva più elevati .
Siamo a conoscenza di una sola lesione superficiale dell’estremità ricorrente con istologia dedifferenziata di grado superiore . Le lesioni profonde delle estremità si ripetono con istologia dedifferenziata più frequentemente, con tassi riportati che vanno dal 6% al 13% . Le lesioni retroperitoneali si ripetono con dedifferenziazione ancora più frequentemente, con tassi riportati del 17-30%. Occasionalmente sono state riportate metastasi da recidive dedifferenziate sia nelle lesioni degli arti profondi che nelle lesioni retroperitoneali . Le lesioni retroperitoneali alla fine causano la morte (di solito a causa dell’estensione locale della malattia) nel 30-38% dei casi .
La prognosi a lungo termine e la gestione operativa iniziale dei lipomi semplici e dei liposarcomi ben differenziati sono differenti. I lipomi semplici sono spesso trattati con successo con escissione locale o marginale, mentre i liposarcomi ben differenziati sono trattati preferenzialmente con un’ampia escissione locale a causa del loro alto tasso di recidiva locale. I liposarcomi ben differenziati richiedono anche un follow-up clinico a lungo termine a causa della loro propensione alla dedifferenziazione ritardata, che si verifica in genere 5-10 anni dopo la resezione iniziale . A causa delle differenze nel trattamento e nella prognosi, è importante distinguere queste lesioni preoperatorie. La sfida nell’imaging è che entrambe le lesioni sono masse grossolanamente grasse con una significativa sovrapposizione nella loro gamma di aspetti .
I lipomi semplici possono avere un aspetto caratteristico sulla risonanza magnetica. Una massa grassa discreta, incapsulata e omogenea è sicuramente un semplice lipoma. I lipomi semplici, tuttavia, possono anche contenere fibre muscolari, vasi sanguigni, setti fibrosi e aree di necrosi o infiammazione. Tutti questi componenti nonadiposi intralesionali possono confondere la corretta diagnosi di imaging perché possono imitare i risultati associati a liposarcomi ben differenziati.
Setti ispessiti o nodulari (generalmente > 2 mm di spessore), masse nonadipose associate, focolai prominenti di segnale T2 elevato e aree prominenti di miglioramento sono tutti risultati segnalati come sospetti per il liposarcoma . Sfortunatamente, tutti questi risultati sono stati riportati anche in casi patologicamente provati di lipomi semplici .
Nella nostra serie, la risonanza magnetica era specifica al 100% nella diagnosi di lipoma semplice quando una massa grossolanamente grassa aveva pochi o nessun setti sottili e aree minime o assenti di miglioramento o segnale T2 elevato. I lipomi intramuscolari infiltrativi sono l’eccezione a questa descrizione del lipoma. Sebbene alcuni lipomi intramuscolari siano masse grasse omogenee(Fig. 12), altre sono lesioni eterogenee con margini infiltrativi e fibre muscolari mescolate. Due studi precedenti hanno dimostrato che i margini infiltrativi suggeriscono la diagnosi di lipoma intramuscolare benigno piuttosto che quella di liposarcoma ben differenziato . Uno dei nostri casi ha avuto questo aspetto ed è stato correttamente interpretato prospetticamente come un lipoma intramuscolare infiltrante (Fig. 2). Oltre a questo singolo caso di infiltrazione di lipoma intramuscolare, non abbiamo trovato i margini per essere critici per le nostre interpretazioni. Quando una massa grossolanamente grassa non corrispondeva a nessuna di queste descrizioni, era considerata sospetta per il liposarcoma ben differenziato. Con questi criteri, abbiamo trovato che la risonanza magnetica è sensibile al 100% per il liposarcoma ben differenziato tra 126 masse grasse grossolane consecutive.
Nonostante la sensibilità del 100% e la specificità dell ‘ 83%, il nostro PPV era solo del 38%. Questo è in gran parte perché 10 (63%) di 16 delle nostre masse sospette avevano effettivamente un’istologia benigna alternativa—ciò che chiamiamo varianti di lipoma benigno. Queste lesioni non erano né lipomi semplici né liposarcomi ben differenziati, ma erano un mix di lipoma condroidico, osteolipoma, hibernoma, angiolipoma, lipoleiomioma e lipoma necrotico.
Il lipoma condroidico è stato descritto per la prima volta nella letteratura patologica nel 1993 . È considerata una lesione benigna che viene trattata con successo con escissione locale. Nonostante la sua natura benigna e le caratteristiche patologiche distintive, ha alcuni risultati che imitano il liposarcoma e il condrosarcoma mixoide alla patologia . Dimostriamo che questo tumore può anche imitare il liposarcoma sulla risonanza magnetica (due dei 16 tumori grassi sospetti per il liposarcoma) (Fig. 6). È stato riportato almeno un altro caso di risonanza magnetica del lipoma condroidico; tuttavia, questa massa era prevalentemente bassa nel segnale su immagini T1 ponderate con alcuni sottili fili di segnale alto .
Hibernoma è un tumore raro di grasso bruno pensato per imitare morfologicamente il grasso degli animali in letargo. La prima grande serie di patologie che valutano questo tumore è stata pubblicata nel 2001, esaminando 170 casi. Quella serie ha mostrato la natura benigna di questo tumore; nessuno dei casi si è ripetuto durante un periodo medio di follow-up di 7,7 anni. In questa serie e in una revisione della letteratura, gli autori non hanno descritto casi di metastasi dovuti all’ibernoma. Nonostante il loro comportamento benigno, alcune varianti di ibernoma possono essere confuse istologicamente con il liposarcoma. Allo stesso modo, cinque rapporti indipendenti descrivono casi isolati di ibernoma che imitano il liposarcoma sulla risonanza magnetica . Nella nostra serie, una delle 16 masse grasse considerate sospette per il liposarcoma era in realtà un caso di ibernoma (Fig. 8).
I lipomi semplici possono subire necrosi o infarto, producendo eterogeneità e regioni massiche con caratteristiche di imaging simili a quelle del tessuto non grasso. Sono stati riportati almeno tre casi di necrosi del grasso che imita il liposarcoma su TC o RM . Nella nostra serie, due semplici lipomi con aree di infarto sono stati interpretati prospetticamente come sospetti per un possibile liposarcoma (Fig. 10).
Altri due casi di risultati falsi positivi per esami MRI interpretati come sospetti per il liposarcoma sono stati effettivamente trovati per rappresentare lipomi semplici all’istologia (senza menzione di aree di necrosi o elementi non grassi). Uno di questi era una lipomatosi infiltrante diffusa dell’estremità che aveva subito più resezioni prima di essere imaginata nella nostra istituzione. L’altra lesione era una massa grossolanamente grassa che chiaramente, anche in retrospettiva, aveva più piccole aree nodulari con caratteristiche di segnale diverse da quelle del grasso (Fig. 11). Anche se abbiamo considerato questo un risultato falso positivo a fini statistici, ipotizziamo che la diagnosi istologica del lipoma semplice fosse dovuta a bias di sezionamento (errore di campionamento) o alla presenza di elementi tissutali benigni (ad esempio, tessuto fibroso o necrosi grassa) che il patologo ha scelto di ignorare come incidentale.
Nella nostra serie, un osteolipoma (Fig. 7A, 7B), un lipoleiomioma e un angiolipoma (Fig. 9A, 9B) ha anche imitato liposarcomi ben differenziati. Galant et al. riportato un caso simile di un osteolipoma dell’estremità che si presenta come una massa grassa con focolai nodulari non grassi raffigurati sulla risonanza magnetica. Osteolipoma, lipoleiomioma e angiolipoma sono tutti pensati per essere benigni, ma stretta e follow-up a lungo termine può essere prudente a causa di una scarsità di informazioni cliniche pertinenti.
Il nostro protocollo di imaging in genere non include la somministrazione di contrasto per la valutazione delle masse grasse. A nostro avviso, la somministrazione di contrasto non contribuisce in modo significativo alla diagnosi (date altre caratteristiche di imaging) e sottopone il paziente a costi e rischi aggiuntivi. Hosono et al. hanno dimostrato che i liposarcomi ben differenziati hanno setti che migliorano in modo più drammatico rispetto a quelli dei lipomi semplici. Siamo d’accordo con questo risultato, ma sosteniamo che la diagnosi può essere fatta sulla base di altre caratteristiche di imaging. Ad esempio, i setti che migliorano notevolmente sono tipicamente spessi, nodulari e anormali nel segnale su sequenze non migliorate. Queste altre caratteristiche di imaging suggerirebbero la diagnosi corretta. Setti spessi che migliorano male favorirebbero una diagnosi benigna ma non eliminerebbero l’incertezza su una possibile natura maligna alla luce delle altre caratteristiche di imaging. Nella nostra serie, i tumori grassi benigni, diversi dal semplice lipoma, hanno confuso la diagnosi di liposarcoma ben differenziato molto più frequentemente. C’è una scarsità di informazioni in letteratura per quanto riguarda i modelli di miglioramento di queste altre lesioni grasse benigne. Più lavoro deve essere fatto per definire il ruolo degli agenti di contrasto nel distinguere queste varianti benigne del lipoma dai liposarcomi ben differenziati.
In conclusione, la risonanza magnetica è utile, ma imperfetta, nel distinguere lipomi, varianti di lipoma e liposarcomi ben differenziati. Un esame MRI che mostra una massa discreta, omogenea e grassa può essere considerato diagnostico di un lipoma semplice. Nella nostra serie, la risonanza magnetica era specifica al 100% per la diagnosi ogni volta che una massa grossolanamente grassa aveva pochi o nessun setti sottili; lieve, lineare o nessun miglioramento; e aree minime o assenti di segnale T2 elevato.
Il liposarcoma ben differenziato deve essere considerato nella diagnosi differenziale di una massa grossolanamente grassa che non soddisfa questi criteri. Nella nostra serie, non soddisfare questi criteri era 100% sensibile e 83% specifico per la diagnosi di liposarcoma ben differenziato tra 126 masse grasse grossolane consecutive. Quando l’aspetto MRI di un tumore delle estremità o della parete corporea suggerisce la diagnosi di un liposarcoma ben differenziato, la lesione è in realtà più probabile che sia una delle varianti del lipoma benigno. Nella nostra serie, questi tumori includevano lipoma condroidico, osteolipoma, angiolipoma, hibernoma, lipoleiomioma e lipoma necrotico.
È importante che il radiologo suggerisca preoperativamente la diagnosi di un liposarcoma ben differenziato, piuttosto che di un semplice lipoma, a causa delle differenze nella prognosi, nel trattamento iniziale e nell’assistenza a lungo termine. Ampia escissione locale e follow-up clinico a lungo termine (> 5 anni) sono propugnati per liposarcomi ben differenziati a causa del loro alto tasso di recidiva locale e potenziale di dedifferenziazione ritardata (e conseguente rischio di metastasi). Sebbene dimostriamo che le lesioni sospette per il liposarcoma ben differenziato sulla risonanza magnetica hanno in realtà più probabilità di essere benigne (64%), crediamo ancora che queste lesioni debbano essere trattate con un’ampia escissione locale se fattibile (dato il rischio del 36% di liposarcoma ben differenziato).
I termini “lipoma atipico”, “lipoma intramuscolare atipico” e “tumore lipomatoso atipico” sono stati tutti introdotti per fornire nomi meno minacciosi per liposarcomi ben differenziati delle estremità . Riteniamo che questi termini siano appropriati per liposarcomi ben differenziati delle estremità purché vi sia comprensione reciproca tra il radiologo e il clinico di riferimento sul loro significato.
