Iris hamartomas (lisch nodules), wcześniej zgłaszane w przypadkach obwodowej nerwiakowłókniakowatości, stwierdzono u 14-letniej dziewczynki z segmentalną nerwiakowłókniakowatością. Dziewczyna była w 75. percentylu dla wzrostu (168 cm), 90.percentylu dla wagi (63 kg) i 50. percentylu dla obwodu głowy (55 cm). Jej ciśnienie krwi wynosiło 105/70 mm Hg. Jej ostrość widzenia (20/20 I J 1), ruchliwość oka, reakcje źrenic, pola widzenia, widzenie kolorów, stereopsis i ciśnienie wewnątrzgałkowe mieściły się w granicach normy. Biomikroskopia wykazała kilka tan podwyższone guzkowe hamartomas na przedniej powierzchni prawej tęczówki obwodowej, ale nigdzie indziej w prawym oku i żaden w lewym oku. Plamy Café-au-lait i piegi były również ograniczone do prawej strony ciała. Dziecko nie miało wyczuwalnych nerwiakowłókniaków i było w dobrym zdrowiu i normalnej inteligencji. Nie stwierdzono w rodzinie nerwiakowłókniakowatości, wielu plam café-au-lait, piegów pachowych, makrocefalii lub trudności w uczeniu się. Brak tęczówki hamartomas został wykorzystany do odróżnienia segmentowej nerwiakowłókniakowatości od form obwodowych i centralnych lub akustycznych. Tak więc ich obecność w tym przypadku ma znaczenie kliniczne. Segmentowa forma nie tylko powoduje mniej powikłań, ale niesie ze sobą mniejsze ryzyko genetyczne. W segmentalnej nerwiakowłókniakowatości, Lisch guzki powinny być jednostronne, a nie dwustronne, ipsilateralnie do strony zaangażowania skóry, i częściej związane z przylegających zmian skórnych.
